新萄京棋牌手机版下载安装喉气管食管裂

by admin on 2020年4月27日

 一 概述

喉在胚胎期发育异常所致的喉畸形,在临床少见,一旦发生后果严重。先天性喉畸形种类多,包括喉软骨畸形,小喉,喉蹼或喉隔,声门下狭窄,喉闭锁,喉裂,喉鸣,声带发育不良和喉下垂。

(一) 新生儿肺透明膜病

喉气管食管裂系少见的先天性异常,由于勺状软骨的两侧原基未能融合及食管气管隔未能向尾端生长而造成。并发其他畸形的发生率在50%左右,最常见的是食管闭锁及食管气管瘘。

1.先天性喉软骨畸形:畸形表现为,会厌部分或完全裂开,会厌过大或过小;杓状软骨异位,单侧或双侧向前移位;甲状软骨部分缺如;环状软骨先天性接合不良。以上畸形可引起进食呛咳,呼吸困难等症状,轻者也可以没有症状,仅为检查时发现。

(二) 新生儿湿肺

二 病因

2.先天性小喉;新生儿声门短而窄,前后径不足5mm,后端横径小于3mm,喉体窄小,称为先天性小喉。喉略小者,可以无症状,但在合并呼吸道感染时,容易出现喉梗阻症状。

多见于足月剖宫产儿,有宫内窘迫史,常于生后6小时内出现呼
吸急促和紫绀,但患儿一般情况好,约在2天内症状消失。两肺可闻及中大湿罗音,呼吸音低,肺部X线显示肺纹理增粗,有小片状颗粒或结节状阴影,叶间胸膜或胸腔有积液。也常有肺气肿,然而肺部病变恢复较好,常在3~4天内消失。

喉气管食管裂胚胎学尚未明确,但按食管胚胎发育推测,是胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致。

3.先天性喉蹼或喉隔:先天性喉发育不全,在喉腔间有一膜状物,根据膜状物的大小及形状称为喉隔或喉蹼。发生原因可能与遗传有关。主要症状为发声低弱,嘶哑或失声。呼吸困难,吸气时出现三凹征,甚至窒息死亡。症状随喉蹼的大小而异。

(三) 新生儿吸入综合征

三 发病机制

4.先天性声门下狭窄:由于先天发育畸形,声门下腔狭窄,直径小于4.5mm,易引起喉阻塞。严重者新生儿出现窒息,一般表现为患儿呼吸有困难伴响声,但哭声正常。颈侧位摄片显示声门下腔狭小。

(四) 新生儿食管闭锁

1.病理分型  

5.先天性喉闭锁:喉发育过程在胚胎期受阻,喉腔未形成,因膜性或软骨性闭锁,喉腔不能通气。表现为新生儿出生后有呼吸动作,但无空气吸入,亦无哭声;出生时皮肤颜色正常,脐带结断后出现紫绀。喉镜检查可见喉有闭锁。

新生儿食管闭锁日前多用Gross五型分类:

根据裂隙向下延伸的长短,喉气管食管裂可分为以下5型:0型:黏膜下裂。Ⅰ型:裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端。Ⅱ型:为裂隙向下延伸包括部分膜状气管。Ⅲ型:裂隙向下抵达气管隆突。Ⅳ型:为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管,此型罕见。

6.先天性喉裂:喉发育不良,致喉腔后部出现裂隙。主要症状为喉鸣,吞咽困难,呛咳。常伴有唇、腭裂,耳畸形或食管闭锁等。喉镜检查,可见杓间区有裂隙。

1型:食管闭锁之上下段为两个盲端。

2.合并其他畸形  

7.先天性喉鸣:先天性喉鸣不同于婴幼儿因其他疾病引起的喉鸣,是由先天性喉入口畸形、喉软骨软化及脑干呼吸中枢发育迟缓而致的呼吸不能协调,喉节律失调。患儿出生时及出生后就会在吸气时发生喉鸣,同时伴锁骨上窝等处凹陷。在哭闹和用力时喉鸣加重,安静及入睡后减轻。哭声正常,不伴嘶哑。大多数先天性喉鸣患儿两岁后随喉腔变大变硬而自行缓解,预后良好。

2型:食管上段末端与气管相连,下端为目端。

20%-37%的患儿合并食管闭锁伴气管食管瘘。其他胃肠道畸形有:肛门缺陷、肠旋转不良、胎粪性肠梗阻。泌尿系畸形包括尿道下裂、腹股沟疝、隐睾和肾发育不全。心血管畸形,主要有室间隔缺损、主动脉缩窄和大血管错位。

8.先天性声带发育不良:新生儿声带发育不良或缺如,室带甚活动或发育过度,代替声带发音者,称为声带发育不良,亦称室带发音困难。症状表现为出生初哭时无声,以后发声嘶哑、粗糙出现双声。喉镜检查可见室带两侧靠近,挑开室带,则可见声带发育不良或缺如。

3型:食管上段为盲端,下段起始部与气管相通。

四 临床表现

9.先天性喉下垂:先天喉部位置下降异常,气管第一环位于胸骨上缘水平者,称喉下垂。颈部触诊时喉体下垂,甲状软骨上切迹位置低。患者发音低沉,发高音困难。

4型:食管上下两段皆与气管相通。

临床症状与食管气管瘘相似,由于唾液不能下咽,患儿出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫,唾液泡沫不断向口外溢出,似蟹吐泡沫样。出生后喂水或喂奶时,患儿有呛咳、青紫。由于缺乏杓骨间及环杓肌致声带不能闭合,患儿哭闹时声低弱或无声。

1.以上各种先天性喉畸形,无症状或症状轻微者,不需特殊治疗,但要注意预防上呼吸道感染。

5型:无食管闭锁,但有瘘管与气管相通。由此可见,食管闭锁除I型外,其余各型食管与气管均有交通瘘。

五 检查

2.有呼吸困难者,应即作直接喉镜检查,必要时行气管切开术及相应的畸形矫正术。

当初生婴儿口腔分泌物增多,喂水喂奶后出现呛咳、紫绀和窒息时,用硬软适中的导管,经鼻或口腔插入食管,若导管自动返回时,应怀疑本病,但明确诊断必须用碘油作食管造影。

1.影像学检查

3.先天性喉裂应预防感染及呛咳,进食不能太快,进食后抬高头位。先天性声带发育不良患儿,应避免哭吵和喊叫,配合矫正发音,尚有可能发音正常。

(五) 新生儿鼻后孔闭锁

(1)颈胸平片影像示插入的鼻胃管向前移位;或经口气管插管作呼吸支持者,可见插管向后移位,滑入食管。

出生后即有严重的吸气困难、发绀,张口或啼哭时则发绀减轻或消失。闭口和吸奶时又有呼吸困难。由于患者喂奶困难以致造成体重不增或严重营养不良。根据上述表现,怀疑本病时可用压舌板把舌根压下,患儿呼吸困难即解除。或在维持患儿张口的情况下,用细导管自前鼻孔插入观察能否进入咽部或用听诊器分别对准新生儿的左右鼻孔,听有否空气冲出,亦可用棉花丝放在鼻前孔,观察是否摆动,以判断鼻孔是否通气。也可用少量龙胆紫或美兰自前鼻孔注入,观察可否流至咽部。必要时用碘油滴入鼻腔后作X线检查。

(2)怀疑此病不宜行食道吞钡检查,宜行食管碘油造影。

(六) 新生儿颌下裂、腭裂畸形

(3)颈胸部CT以及MRI对诊断有重要价值。

婴儿出生时见下颌小,有时伴有裂腭,舌向咽后下垂以致吸气困难。尤其仰卧位呼吸困难显著。呼吸时头向后仰,肋骨凹陷,吸气伴有喘鸣和阵发性青紫。以后则出现朐部畸形和消瘦。有时患儿还伴有其他畸形。如先天性心脏病、马蹄足、并指(趾)、白内障或智力迟缓。

2.喉镜检查

(七) 新生儿膈疝

吸气时,因气管黏膜外观是对拢的,故喉镜检查常不易看清。怀疑此诊断时可将内镜稍用力压迫后壁以开启此裂隙或用纤维内镜证实,并明确累及范围。

出生后即有呼吸困难及持续和阵发性紫绀,同时伴有顽固性呕吐。体检时胸部左侧呼吸运动减弱,叩诊左侧呈鼓音或浊音,听诊呼吸音低远或消失。有时可听到肠鸣音。心浊音界及心尖搏动移向右侧。呈舟状腹,X线胸腹透视或照片即能诊断。

六 诊断

(八) 先天性喉蹼

患儿喂食后出现呛咳、呼吸困难、唾液多、哭声低等表现时应考虑喉气管食管裂的可能,应结合喉镜和X线检查,可明确诊断。

出生后哭声微弱,声音嘶哑或失声。吸气时伴有喉鸣及胸部软组织内陷。有时吸气与呼气均有困难,确诊依靠喉镜检查,可直接见喉蹼。

七 鉴别诊断

(九) 先天性心脏病。

根据临床表现易与食管闭锁伴气管食管瘘或气管软化症相混淆。

八 并发症

50%以上的患儿在喂食后有吸入性肺炎的发生。

九 治疗

根据异常分级,采用内镜手术或开放手术,修补缺损。 

十 预后

早诊断,早期手术治疗,预后较好。

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