美尼尔综合征

by admin on 2020年4月27日

 一 概述

梅尼埃病(Ménière
disease)是一种特发性内耳病,以反复发作的旋转性眩晕、波动性、听力损失、耳鸣和耳胀满感为临床特征,其基本病理改变为膜迷路积水。本病高发年龄为40~60岁,男女发病率基本相同,多数为单耳发病,随着病程延长,可出现双耳受累。第四军医大学唐都医院耳鼻咽喉头颈外科卢连军

美尼尔氏综合征又称迷路积水,是由于内耳的膜迷路发生积水,以致出现发作性眩晕、耳鸣、耳聋、头内胀痛症状的疾病。美尼尔氏综合征常见于中年人,初期多为单侧,随着病情的发展,9%~14%的患者可发展为双侧。1861年为Meniere医生首次发现,从此这种眩晕症被称为美尼尔氏综合征。

本病病因迄今不明,可能与内淋巴管机械阻塞、内淋巴吸收障碍、免疫反应和内耳缺血等因素有关。

二 病因

基本病理改变为膜迷路积水,表现为膜迷路积水膨大。当膜蜗管膨大时,前庭膜被推向前庭阶,内淋巴压力极高时可导致前庭膜破裂,内外淋巴混合,从而诱发发作性眩晕。裂孔小者多能自愈,亦可反复破裂。裂孔大者可形成永久性瘘道。

关于病因、学说甚多,尚无定论,如变态反应、内分泌障碍、维生素缺乏及精神神经等因素引起自主神经功能紊乱,因之使血管神经功能失调,毛细血管渗透性增加,导致膜迷路积水,蜗管及球囊膨大,刺激耳蜗及前庭感受器时,引起耳鸣、耳聋、眩晕等一系列临床症状。美尼尔综合征男女发病率无明显差异,患者多为青壮年,60岁以上老人发病罕见,近年亦有儿童病例报告,病程多为数天或周余。

当膜迷路反复破裂或长期不愈时,血管纹、盖膜、耳蜗毛细胞及其支持细胞、传入神经纤维及其螺旋神经节细胞均可退变,表现为感音神经性耳聋。

三 临床表现

典型的梅尼埃病症状包括发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣和耳胀满感。

1.眩晕

1.眩晕:多呈突发旋转性,患者感到自身或周围物体沿一定的方向与平面旋转,患者神志清醒。可伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗等植物神经症状。症状在睁眼转头时加剧,闭目静卧时减轻。眩晕持续十分钟或数小时,然后转入缓解期。在缓解期可有不平衡或不稳感,可持续数天。眩晕常反复发作,复发次数越多,持续越长、间歇越短。

往往无任何先兆而突然发作的剧烈的旋转性眩晕,常从梦睡中惊醒或于晨起时发作。患者自诉周围物体绕自身旋转,闭目时觉自身在空间旋转。患者常呈强迫体位,不敢梢动,动则可使眩晕症状加重。在发病期间神志清楚。发作时有恶心、呕吐、出冷汗、颜面苍白及血压下降等症状。数小时或数天后,眩晕症状逐渐消失。

2.耳聋:一般为单侧,发作期加重,间歇期减轻,呈明显波动性听力下降。听力下降的程度随发作次数的增加而逐渐加重。

2.听力障碍

3.耳鸣:多出现在眩晕发作之前。早期为持续性低音调耳鸣,如吹风声或流水声,之后变为高音调耳鸣,如蝉鸣声、哨声或气笛声。眩晕发作时耳鸣加重,间歇期可减轻。

新萄京棋牌app ,听力为波动性感音性耳聋,在早期眩晕症状缓解后,听力可大部或完全恢复,可因多次反复发作而致全聋。部分患者尚有对高音听觉过敏现象。

4.耳胀满感:发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感。

3.耳鸣

1.耳镜检查鼓膜正常。

为症状发作前之可能先兆,耳鸣为高音调,可能轻重不一,在发作前患者可能耳鸣加重,发作停止,耳鸣可逐渐消失。

2.前庭功能检查:发作期可观察到自发性眼震,反复发作者患耳前庭功能可减退或丧失。

4.同侧头及耳内闷胀感

3.听力学检查:呈感音神经性聋,早期低频听力下降为主,反复发作后所有频率均可受累。阈上功能检查有重振现象。耳蜗电图的-SP增大、-SP/AP比值增加。

多数患者有此症状,或感头重脚轻。

4.甘油试验:按1.2g~1.5g/kg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下,服用前与服用后3h内,每隔1h做一次纯音测听。若患耳在服甘油后平均听阈提高15dB或以上、或言语识别率提高16%以上者为阳性。甘油试验阳性可能提示存在膜迷路积水。

四 检查

5.颞骨影像学检查:主要用于排除其他疾病。

1.耳镜检查

主要依靠详实的病史和全面的检查,在排除其它可引起眩晕的疾病后,可作出临床诊断。

鼓膜正常,声导抗测试鼓室导抗图正常。咽鼓管功能良好。

附:中华医学会耳鼻咽喉科学分会及中华耳鼻咽喉科杂志编委会制定的梅尼埃病诊断标准如下:

2.颞骨X线检查

1.反复发作的旋转性眩晕,持续20min至数小时,至少发作2次以上,常伴恶心、呕吐、平衡障碍。无意识丧失。可伴水平或水平旋转型眼震。

X线片无异常,断层片下偶显前庭水管周围气化差,水管短而直。

2.至少一次纯音测听为感音神经性听力损失。早期低频听力下降,听力波动,随病情进展听力损失逐渐加重。可出现重振现象。

3.前庭功能检查

具备下述3项即可判定为听力损失:

发作期可观察到或用眼震电图描记到节律整齐,强度不同,初向患侧继而转向健侧的水平或旋转水平性自发性眼震和位置性眼震。动静平衡功能检查结果异常。间歇期各种自发和诱发试验结果可能正常。

0.25kHz、0.5kHz、1kHz听阈均值较1、2、3kHz听阈均值提高15dB或15dB以上;

4.听力检查

0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz患耳听阈均值较健耳高20dB或20dB以上;

呈感音性聋。音叉测验:Weber试验偏向健侧,Rinne试验阳性,Schwabach试验骨导缩短。纯音测听:患耳气骨导阈值均升高,听力图早期为上升型或平坦型,晚期可呈下降型,重复测试听阈明显波动。阈上功能检查,双耳交替响度试验,短增量敏感指数试验证明有重振现象;音衰试验正常;自描测听曲线多为Ⅱ型。镫骨肌声反射阈与纯音听阈差缩小。耳蜗电图的SP-AP复合波增宽;SP-AP异常增加;AP的振幅-声强函数曲线异常陡峭。

0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz平均阈值大于25dBHL。

5.甘油试验

3.耳鸣,间歇性或持续性,眩晕发作前后多有变化。

按1.2~1.5g/kg的甘油加等量生理盐水空腹饮下,服用前与服用后每隔1小时做1次电测听,共做3次。若患耳听力在服甘油后提高15分贝或以上者为阳性。本病患者多为阳性,但在间歇期,脱水等药物治疗期为阴性,若对听力损害轻微与重度无波动感,测试结果也有可能为阴性。服用甘油后耳蜗电图中SP值降低,耳声发射由无到有,均可做为阳性结果的客观依据。尿素、乙酰唑胺曾被用做类似试验。

4.可有耳胀满感。

五 诊断

5.排除其它疾病引起的眩晕,如位置性眩晕,前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴眩晕、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。

美尼尔氏综合征可分为八种类型,分型对诊断和治疗具有重要指导意义。

治疗原则包括调节植物神经功能、改善内耳微循环,以及解除迷路积水,治疗方法分为保守治疗和手术治疗。

1.普通型

1.保守治疗

眩晕、耳鸣、恶心、呕吐、出汗等症状同时出现,又称常见型。

一般治疗:发作期应卧床休息,宜选用低盐饮食。对反复发作、高度紧张的患者要多作耐心解释,消除其思想负担。

2.首发耳鸣型

药物治疗:包括前庭神经抑制剂、抗胆碱能药、血管扩张药及钙离子拮抗剂、利尿脱水药的应用。

耳鸣发生在其他症状之前,数月、数周、数年。

2.手术治疗:凡眩晕发作频繁、剧烈,长期保守治疗无效,可考虑手术治疗。手术可分为听力保存手术,如内淋巴囊减压术和前庭神经切除术术,和非听力保存手术,如迷路切除术。

3.重耳鸣型

耳鸣表现重。耳鸣发生了,眩晕易发作,眩晕表现重,耳鸣也重。眩晕治疗好了,耳鸣未好,眩晕必复发。

4.无耳鸣型

眩晕发作5次以上无耳鸣,称无耳鸣型。

5.突发耳聋型

眩晕发作过程中,由于压力特大,膜迷路破裂,发生突然耳聋。耳聋多—侧,亦有双侧交替发生。

6.延缓眩晕型

波动性、神经性、进行性耳鸣、听力下降,(短时间不发生眩晕)反复数年甚至20年才出现眩晕。

7.隐藏耳鸣型

患者外表表现没有耳鸣,但耳内有堵塞、闷胀、闷热、瘙痒、微痛的感觉,这是一种隐藏无耳鸣型美尼尔氏综合征。

8.眩晕状态型

一个月内发作三次以上,患者处于眩晕状态,称眩晕状态型,又称重型。

六 治疗

由于对其病因论点不一,所以在临床上治疗方法也多。美尼尔氏综合征可用药物或手术治疗,有时此病不治疗也可消失,但也可能严重影响到患者的生活以至不得不作手术以破坏内耳结构。

1.一般治疗

发作时要静卧,戒急噪,进清淡低盐饮食,限制入水量,忌用烟、酒、茶。在间歇期要鼓励患者锻炼身体,增强体质,注意劳逸调度适当。

2.药物治疗

输液是一种治疗的办法,临床验证部分患者能够缓解,多数患者效果不好。如果在液体中加上具有利尿作用的药,效果能好些,输液能够缓解眩晕的症状。能够暂时降低平衡器官中的迷路淋巴循环的压力,所以输液是一种缓解性的治疗。

3.外科治疗

不是所有的美尼尔氏综合征的患者都可以手术,手术只适用于药物治疗无效丧失工作能力,且其他脏器良好的患者。局限于单侧有病的患者。手术概括为:破坏性、半破坏性、保守性3种类型。

保守手术有多种,有内淋巴囊切开术、球囊减压术、交感神经切断术、鼓索神经切断术、内淋巴蛛网膜下腔分流、镫骨底板开窗术和内淋巴囊乳突腔分流等。综合分析,多是开窗减压术。国际眩晕学术会总结性的说,手术治疗不理想,短时间开窗减压术有一定的作用。

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