植入式听觉装置

by admin on 2020年4月27日

 一 概述

听力损失是指听觉能力减退,聋是指严重的听力损失。

 一 概述

听觉系统中传音、感音及其听觉传导通路中的听神经和各级中枢发生病变,引起听功能障碍,产生不同程度的听力减退,统称为耳聋。一般认为语言频率平均听阈在26dB以上时称之为听力减退或听力障碍。根据听力减退的程度不同,又称之为重听、听力障碍、听力减退、听力下降等。

听力损失可由外耳、中耳等机械性阻断声音的传导所致,或因内耳、听神经、听觉中枢损伤所致。这两种类型的听力损失可通过比较气传导和骨传导能力的方法来区别。

植入式听觉装置包括人工耳蜗、振动声桥、骨锚式助听器(BAHA)、听觉脑干植入等人工电子装置,它们需要通过手术植入到人体内,使感音神经性耳聋、传导性耳聋以及混合性耳聋的患者恢复听力。人工耳蜗植入适用于重度到极重度感音神经性耳聋患者。振动声桥和骨锚式助听器适用于中重度感音神经性耳聋、传导性耳聋以及混合性耳聋的患者。听觉脑干植入适合于双侧听神经功能丧失的全聋患者。

二 病因

感音神经性听力损失可分为感音性和神经性。感音性听力损失可能是遗传性的,亦可能是由于强烈的声音、病毒感染、某些药物或梅尼埃病所致。神经性听力损失可能由脑肿瘤引起。脑肿瘤可压迫邻近的听神经和脑干。其他病因有感染、各种脑部或神经系疾病、某些遗传性疾病如雷弗素姆病。儿童听神经损伤可由腮腺炎、风疹、脑膜炎或内耳感染引起。脱髓鞘疾病可损伤大脑听觉通路。

二 人工耳蜗植入

耳聋的病因复杂,有先天性和后天性因素,其中化脓性中耳炎是传导性耳聋中最主要的致聋疾病。近年来,分泌性中耳炎成为儿童听力减退的主要原因。按病变部位及性质耳聋可分为四类:即传导性聋、感音神经性聋、混合性聋和中枢性聋。

音叉试验可在医生的诊断室进行,然而听力水平最好由听力学专家用能发出不同音调和音量的电测听仪来测定。成人气导听力可用振动的音叉放置于耳道口,声音通过空气传导到内耳。听力损失或低于正常听力阈值者,表明听觉器官某部有病变,如外耳道、中耳、内耳、听神经或大脑听觉中枢病变。

人工耳蜗是一种电子装置,由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号,通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经来恢复、提高及重建聋人的听觉功能。近二十多年来,随着高科技的发展,人工耳蜗进展很快,已经从实验研究进入临床应用。现在全世界已把人工耳蜗作为治疗重度聋至全聋的常规方法。人工耳蜗是目前运用最成功的生物医学工程装置。

1.传导性聋的病因

成人骨传导检查法是将振动的音叉柄放在头部,振动可通过颅骨传至内耳的骨性耳蜗。耳蜗毛细胞将振动转换成神经冲动,然后沿听神经传至听中枢。这一试验除外了外耳中耳的影响,只涉及内耳、听神经及大脑的听觉通路。检查时应使用不同频率的音叉,因某些患者可能只能听见某一特定频率的声音。

1.适应证

(1)先天性
 常见的有先天性畸形,包括外耳、中耳的畸形,例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。

若气导听力下降而骨导听力正常,则听力损失为传导性,若气导及骨导听力均下降则为感音神经性听力损失。有时,听力损失可能传导性和感音神经性均具有。

(1)语前聋患者
 ①双耳重度或极重度感音神经性聋,儿童的听力损失范围在1kHz及更高频率的听阈在90dB以上。对于术前无残余听力者,需要进行助听器声场测听,以帮助确定残余听力,必要时进行EABR检查。②病因:原因不明、先天性、遗传性、药物性、脑膜炎后听力损失,病变部位定位于耳蜗;听神经病患者病变部位定位于耳蜗,需要进行术前EABR检查,估计病变部位,鉴于目前从医学角度对听神经病认识的限制,需向患儿家长告知特殊的风险。对于多数内耳畸形,包括Mondini畸形、共同腔畸形、大前庭导水管畸形仍然是人工耳蜗植入的适应证,需向患儿家长告知特殊的风险以及家长具有合理的期望值。③耳聋发生时间:对于新近发生的听力下降,需要观察至少3个月以上听力变化稳定。④最佳年龄应为12个月~5岁;受到脑听觉、言语可塑性的限制,应该尽早植入人工耳蜗。

(2)后天性
 外耳道发生阻塞,如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍,或耳部外伤使听骨链受损,中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。

听力计检查法
用电测听仪精确测定听力损失程度。电测听仪能发出不同频率的纯音并能调控音量。通过减弱某频率的音量,能听到的最小声音强度即为该频率的听阈。左右耳分别测定。用气导耳机可测定气传导,用振动耳机置于乳突骨质表面测定骨传导。由于较强的声音能通过颅骨传至另一耳,故需用噪声掩蔽非测定耳,这样所测试的听力才是被测试耳真实的听力。

大于5岁的儿童或青少年需要有一定的听力语言基础,自幼有助听器配戴史和听力或语言训练史。助听器无效或效果很差,是指在最好助听聆听环境下开放短句识别率≤30%或双字词识别率≤70%。⑤助听器选配后听觉能力无明显改善;配戴合适的助听器,经过听力康复训练3~6个月后听觉语言能力无明显改善。⑥具有正常的心理智力发育。⑦无手术禁忌证。⑧家庭和(或)植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。⑨有听力语言康复教育的条件。

2.感音神经性聋的病因

言语接受阈值测定
以检查患者对词语的理解能力。给予一系列双音节词,如铁路、楼梯、篮球等,能听懂所给词汇的一半的声音强度即为言语接受阈值。

(2)语后聋患者
 ①双耳重度或极重度感音神经性聋;成人的听力损失范围在1kHz及更高频率的听阈在70dB以上。对于术前无残余听力者,需要进行助听器声场测听,以帮助确定残余听力,必要时进行EABR检查或鼓岬电刺激的心理物理学测试。②各年龄段的语后聋患者;高龄人工耳蜗植入候选者需要有对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。③耳聋发生时间:对于新近发生的听力下降,需要观察至少3个月以上听力变化稳定。④助听器选配后言语识别能力无明显改善。⑤具有正常的心理、精神状况及患者有对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。⑥无手术禁忌证。

(1)先天性
 常由于内耳听神经发育不全所致,或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起,或分娩时受伤等。先天性内耳畸形导致的耳聋为感音神经性耳聋。根据内耳X线体层摄影和胚胎发生学将内耳畸形分为5类,即迷路缺失、共同腔畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全和不完全分隔型。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性耳聋的先天性内耳畸形。

言语鉴别阈值测定
为区分声音相似的词汇的能力。给予相似的单音节词,能正确重复的百分比。传导性聋时,言语鉴别阈值通常在正常范围,而感音性聋常低于正常,神经性聋则明显低于正常。

2.禁忌证

感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性药物引起或分娩时受伤导致的耳聋为非遗传性耳聋。非遗传性包括孕期应用耳毒性药物、孕期病毒感染、梅毒、细菌感染,新生儿缺氧、产伤、新生儿高胆红素血症;此外非遗传性还包括噪声接触、分娩时头部外伤、放射线照射等。遗传性耳聋为遗传基因发生改变而引起的,非遗传性和遗传性耳聋二者的发病率各占50%,70%的遗传性耳聋患者除耳聋外不伴有其他症状,这类耳聋为非综合征性耳聋。遗传性耳聋包括常染色体阴性、常染色体显性、X-连锁、Y-连锁、线粒体(母系)遗传等。

鼓室导抗测定
一种测定中耳顺应性的方法,常用于了解中耳传导性聋的原因。这种测定方法不需要患者主动参加,在临床上常适用于儿童。在耳道内放置一个微音器和能发出连续声音的扬声器,用这种仪器测定在外耳道压力改变时声音传导的能力。该检查结果可提示咽鼓管是否通畅、鼓室内有无积液、听骨链是否中断。

(1)绝对禁忌证
 ①内耳严重畸形病例,如Michel畸形或耳蜗缺如;②听神经缺如;③严重的精神疾病;④中耳乳突化脓性炎症尚未控制者。

目前,已知有很多基因都与非综合征性耳聋有关,其中的一个或几个基因存在突变,或一个基因中的不同位点存在突变,都会引起耳聋。但在不同种族,甚至同一种族不同地区的人群中,耳聋基因及其突变位点不尽相同。我国的相关研究显示GJB2、SLC26A4、线粒体基因(A1555G和C1494T突变)是导致中国大部分遗传性耳聋发生的三个最为常见的基因,对这少数几个基因进行遗传学检测可以明确耳聋人群中40%的遗传学病因,结合家族史分析和查体可以诊断95%以上的遗传性耳聋。耳聋基因的筛查和检测为先天性感音神经性耳聋的预防,减少其发病率提供了可能性。[1-4]

鼓室导抗测定法同时可了解镫骨肌反射情况。镫骨肌连于镫骨,正常情况下对巨大声音产生反射性收缩,以减弱声音的传导,保护内耳。当有神经性听力损失时,声反射改变或延迟。当声反射延迟时,在连续的声音刺激时,镫骨肌不能保持持续性收缩。

(2)相对禁忌证
 ①全身一般情况差;②不能控制的癫痫;③脑白质病变患者不作为人工耳蜗植入的禁忌证,但是需向患儿家长告知特殊的风险以及家长具有合理的期望值;④分泌性中耳炎和胶耳并非手术禁忌证。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎症得到控制,可选择一期或分期手术。

(2)后天性
 ①传染病源性聋:各种急性传染病、细菌性或病毒性感染,如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。②药物中毒性聋:多见于氨基糖甙类抗生素,如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等,其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋,耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性,多伴有耳鸣,前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳,应予注意。

听性脑干反应测定
是一个能区别感音性或神经性聋的方法。检测来自听神经至脑干内的神经冲动。神经冲动形式由计算机叠加成图。若听力损失的原因来自脑干、大脑,就应作头部的磁共振成像。

3.术前评估

(3)老年性聋
 多因血管硬化、骨质增生,使供血不足,发生退行病变,导致听力减退。

耳蜗电图检测耳蜗、听神经的电活动。耳蜗电图和听性脑干反应检查可用于检查那些不能主动配合的患者,例如婴儿、儿童,以及检查伪聋或夸大听力损失程度者。有时,这些检查方法可帮助确定感音神经性聋的原因。听性脑干反应还可用于追踪昏迷患者或脑部手术患者的大脑功能。

(1)病史采集
 通过病史采集和检查了解发病原因。耳科病史重点应放在耳聋病因和发病的过程,应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、发育因素(全身或局部的发育畸形、智力发育等)、耳聋家族史、助听器配戴史和其他原因,如癫痫、精神情况等。耳聋患儿还应包括:母亲妊娠史、小儿出生史、小儿生长史、言语发育史等。还应了解患者的语言能力(如发音特点、构音清晰度)和语言理解力及交流能力(如口头、唇读、手语、书面、猜测等)。

(4)外伤性聋
 颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构,导致内耳出血,或因强烈震荡引起内耳损伤,均可导致感音神经性聋,有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。

某些听力检查方法可以检查大脑听觉中枢的疾病。这些检查方法在于测定大脑整合和理解言语的能力。当一耳给予竞争信号,患者理解另一耳所给信号的能力;或将双耳不完整的信号融合为有意义信号的能力;当双耳同时给声时,对声源的判定能力。因听觉神经通路交叉到对侧大脑,所以,一侧大脑异常导致对侧耳功能障碍。脑干损伤或病变时,将不完整信号融合成有意义信

(2)耳科学检查  包括耳廓、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。

(5)突发性聋
 是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性内耳微循环障碍和病毒感染是引起本病的常见原因。

号的能力受损,但能精确定位声源。

(3)听力学检查
 ①主观听阈测定:6岁以下小儿可采用小儿行为测听法,包括行为观察测听法、视觉强化测听法和游戏测听法;②声导抗测定:包括鼓室压曲线和镫骨肌反射;③听性脑干反应(ABR),40Hz相关电位(或多频稳态诱发电位);④耳声发射(瞬态诱发耳声发射或畸变产物耳声发射);⑤言语测听:言语听阈测试为语察觉阈和语识别阈;言语识别测试包括言语测试词表和小儿言语测试词表;⑥助听器选配:需有专业听力师进行助听器选配,一般需要双耳配戴,选配后要做助听听阈测试和言语识别测试,再行听觉语言训练3~6个月;⑦前庭功能检查(有眩晕病史者);⑧鼓岬电刺激试验:测试包括阈值、动态范围、频率辨别、间隔辨别和时程辨别等心理物理学检查。

(6)爆震性聋
 系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB以上噪声,即可发生耳蜗损伤,若强度超过120dB以上,则可引起永久性聋。

听力损失的治疗取决于其病因。例如,若中耳积液或耵聍栓塞外耳道导致传导性聋,应将液体引流或去除耵聍。对治疗无效的患者应尽可能作听力补偿。大多数人使用助听器,少数人使用耳蜗植入术。

(4)听力学评估标准
 ①语后聋患者:双耳纯音气导听阈测定>80dBHL(0.5、1、2、4kHz的平均值,WHO标准)。如果好耳的有助开放短句识别达不到30%,而听力损失大于或等于75dB也可以考虑使用人工耳蜗[见美国食品与药物管理局(FDA)的补充标准];②语前聋患者:对于婴幼儿需要进行多项客观测听检查和行为测听后进行综合评估,包括:ABR检查声输出时无听觉反应(120dBSPL);40Hz相关电位检测2kHz以上频率最大声输出时无反应,1kHz以下频率>100dB;多频稳态测听2kHz以上频率105dBHL无反应;畸变产物耳声发射双耳各频率均无反应;有助声场测听2kHz以上频率听阈未进入听觉语言区(香蕉图),言语识别率(双字词)得分低于70%,确认患儿不能从助听器中得到有效帮助;③对于没有任何残余听力的患者,如鼓岬电刺激有明确听性反应者仍可考虑行耳蜗植入手术。若鼓岬电刺激没有听性反应者应向患者或家长说明情况,并由他们承担手术风险。

(7)噪声性聋
 是由于长期遭受85dB以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋,纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。

助听器

(5)影像学评估
 影像学检查是选择患者至关重要的检查,应常规做颞骨薄层CT扫描、耳蜗三维重建、及内耳道磁共振检查,必要时做头颅磁共振检查。

(8)听神经病
 听神经病是一种临床表现较为特殊的疾病,主要的听力学特征包括听性脑干反应缺失或严重异常,耳声发射正常,镫骨肌反射消失或阈值升高,纯音听力图多以低频听阈损失为主。患者的主要主诉是言语分辨率差而无法与人正常交流。听神经病与一般的感音神经性聋的显著差异,正引起越来越多的关注。但是对于此病的病因、发病机制及疾病的转归仍不明确。

使用助听器将声音放大,以帮助传导性或感音神经性听力损失的患者,尤其是在正常言语频率听力下降者。助听器亦可帮助高频率听力下降为主的患者或单耳听力下降者。助听器由微音器收集声音,放大器增加音量,扬声器传导经过放大的声音。

(6)语言能力评估
 对有一定语言经验或能力的患者应做言语能力评估(语言结构和功能),包括言语清晰度、词汇量、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力;对于小于3岁、不合作的小儿,采用“亲子游戏”录像观察的方法进行评价,以此判断患者现阶段的语言能力状况。

(9)自身免疫性
 自身免疫性感音神经性聋是由于自身免疫障碍致使内耳组织受损而引起的感音神经性的听力损失,这种听力损失可是进行性和波动性,可累及单耳或双耳,如为双耳其听力损失大多不对称。临床上自身免疫性感音神经性聋患者听力图可有多种,如低频型、高频型、平坦型及钟型等,但是以低频型为最多。可能与内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、耳蜗中部开始有关系,表现典型蜗性聋特征,这也是临床听力学一特点。

气导式助听器
通常较骨导式助听器优越,最常用。气导式助听器有体式、耳背式、对侧信号式和双侧交叉信号式等类型。

(7)心理、智力及学习能力评估
 对缺乏语言能力的3岁以上的儿童可选希内学习能力测验,3岁以下者可选用格雷费斯心理发育行为测查量表。对疑有精神智力发育迟缓(希内学习能力评估智商<68分,格雷费斯测验精神发育商<70分)或有异常心理行为表现者,应建议患者去权威机构进行进一步的观察、诊断和鉴定。社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入;而非社会文化型智力低下,或多动症、孤独症以及其他精神智力发育障碍的患者,应向家长讲明此类疾病可能会给患者术后康复带来的极大困难,帮助家长建立客观的心理期望值。

(10)梅尼埃病
 梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变,发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。梅尼埃病的病因不明,可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因,如内淋巴管狭窄或堵塞;植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛,导致迷路微循环障碍,组织缺氧,内淋巴生化特性改变,渗透压增加而引起膜迷路积水。本病的病理变化为膜迷路积水,主要累及蜗管及球囊。压迫刺激耳蜗产生耳鸣、耳聋等耳蜗症状,压迫刺激前庭终末器而产生眩晕等前庭症状。典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣及耳闷胀感。

体式助听器常用于听力严重损失者,其功率最强,可装在衣服口袋里,通过电线连于耳塞。因易操作,不易损坏,并克服了耳模不适的问题,故婴儿或儿童经常使用。

(8)儿科学或内科学评估  做全身体格检查和相关的辅助检查。

3.混合性聋的病因

对中至重度听力损失者,可使用耳背式助听器;对轻至中度听力损失者,可使用低功率的耳内式助听器,其体积相对较小。耳内式助听器体积更小,完全放置于耳道内,适用于不愿将助听器配带在外面的患者。对侧信号式助听器适用于单耳听力下降患者,微音器放置在非责任耳,通过无线电或传导体传至责任耳。这种助听器能使患者听到非责任耳的声音,有助于确定声源。若责任耳亦有某种程度的听力下降,可选用双侧交叉信号式助听器。

(9)家庭条件和康复条件
 接受过专业培训或有语训老师定期指导的家庭可以在家中对患儿进行听觉语言训练,否则应将患儿送到聋儿康复学校或机构。

传音和感音结构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期等。

骨导式助听器
适合于不能配带气导式助听器者,如无外耳道或中耳有分泌物,助听器与头部接触,通常放在耳后,用橡皮带固定。声音经过颅骨传至内耳。骨导式助听器功率较大,产生不适。某些骨导式助听器可通过手术埋置于耳后的骨质内。

三 BAHA

4.中枢性聋的病因

助听器应由医生或听力语言专家选配,将助听器的性能与听力损失类型匹配,包括听力损失程度以及受损频率等。通过特制的耳模使声波易于进入内耳,增加高频声音放大,对高频率损失的感音神经性聋是有益的。对不能耐受强大声音的患者则需要特殊的电路系统以保持音量在可耐受的范围内。

BAHA,即骨锚式助听器,是一种通过骨传导治疗耳聋的装置,需要外科手术植入。1996年美国FDA批准了BAHA用于治疗传导性耳聋和混合性耳聋,2002年美国FDA批准了BAHA用于治疗单侧感音神经性耳聋。BAHA用于帮助慢性中耳炎、先天性外耳道闭锁和单侧耳聋不能使用常规助听器的患者。这一系统需要外科手术植入,通过骨导而不是中耳传导声音到内耳。

中枢性耳聋的病变位于脑干与大脑,累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。主要可以分为以下两种:

有几种类型的助听器适合于严重听力损失者。特殊的微调系统使之能感知电铃声或婴儿哭闹声,帮助他们在剧院、教堂或其他闹杂的环境中使用。

BAHA是可植入的骨传导听力系统,适用于传导性或混合型听力障碍,以及单侧耳聋。BAHA采取称为直接骨传导的方式。这种方式,在许多方面跟传统的气导和骨导助听设备是不同的。一个微小的钛植入体被固定在耳后的骨中,就会跟人体的骨头发生骨融合作用。简单说来,植入体与骨头形成了一个整体,这种方式跟种牙是一样的道理。成人形成骨融合需要大约三个月,儿童需要六个月。骨融合一旦形成,就可以把一个桥基固定在钛植入体上,然后把言语处理器夹在上面。言语处理器监测到声音时,就把声音通过骨头直接传送到内耳。这个过程绕过了外耳和中耳。

(1)脑干性中枢性耳聋
 累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋,程度轻;如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋,以部分性感音性耳聋多见,常见于脑桥、延髓病变。

耳蜗植入

1.BAHA的工作原理

(2)皮质性耳聋
 皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别,有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低。由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质,一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。

耳蜗植入:用于重度耳聋

BAHA包括三部分:钛合金植入体、外部桥接装置和声音处理器。BAHA系统通过增强骨传导将外界的声音传入内耳,绕过了外耳道和中耳。通过手术将钛合金植入体植入后与颅骨融合。声音处理器将声音振动通过外部桥接装置传导到钛合金植入体。振动装置产生的振动通过颅骨传入内耳,最终刺激听神经。

三 临床表现

耳蜗植入是用于重度耳聋的一种助听器,它是由一个内感应线圈、电极、一个外感应线圈、一个语音处理器和一个送话器组成。内感应线圈被植入颅骨后份耳的上方,电极植入耳蜗。外感应线圈以其磁性吸力吸附在内感应线圈外的皮肤上。用导线与外感应线圈相连的语音处理器可放在衣袋或特制的套内。送话器是固定于耳后的助听器。

2.BAHA的适应证

听觉障碍常见的临床症候有耳鸣、听觉过敏、耳聋、幻听及听觉失认。

严重听力损失患者通过配带助听器仍听不到声音者可行耳蜗植入术。植入物由插入耳蜗的电极和置于颅骨内的内驱动器组成,与外驱动器、语言处理器、话筒连接。话筒收集声波,处理器将声波转换为电冲动,通过外驱动器传至内驱动器,然后传到电极,电极电流刺激听神经。

(1)慢性化脓性中耳炎患者。

四 检查

耳蜗植入并非像正常耳蜗那样转换声音,对不同患者产生不同程度的效果,可帮助某些患者进行唇读,有的患者可区别某些单词,有的患者可听电话。耳蜗植入还可帮助聋人收听和区别环境声音和警报信号,如门铃声、电话和闹钟声音。耳蜗植入对近期发生的听力损失或成功地使用过助听器者更为有效。

(2)先天性传导性耳聋患者。

音叉检查是鉴别耳聋性质最常用的方法。常用C调倍频程五支一组音叉,其振动频率分别为128、256、512、1024和2048Hz。检查时注意:应击动音叉臂的上1/3处;敲击力量应一致,不可用力过猛或敲击台桌硬物,以免产生泛音;检查气导时应把振动的音叉上1/3的双臂平面与外耳道纵轴一致,并同外耳道口同高,距外耳道口约1cm左右;检查骨导时则把柄底置于颅面;振动的音叉不可触及周围任何物体。常用的检查方法如下:

(3)单侧感音神经性耳聋患者。

1.林纳试验

BAHA用于混合型和传导性耳聋。骨锚助听器没有耳内部的部件,所以耳道仍然是畅通的。这对患有慢性耳部感染、或者不喜欢在耳道中安放任何装置的人来说是一个很大的优点。与助听器不同,骨锚助听器并不依靠放大声音来改善听力。结果,混合性和传导性听力障碍患者得到听力改善,要比使用助听器好得多。由于绕过了耳朵(外耳和中耳)受损的部分,所以可以清晰的听到声音。

又称气骨导对比试验,是比较同侧气导和骨导的一种检查方法。取C256的音叉,振动后置于乳突鼓窦区测其骨导听力,待听不到声音时记录其时间,立即将音叉移置于外耳道口外侧1cm外,测其气导听力。若仍能听到声音,则表示气导比骨导时间长(AC>BC),称林纳试验阳性(RT“+”)。反之骨导比气导时间长(BC>AC),则称林纳试验阴性(RT“-”)。

BAHA用于单侧耳聋。单侧耳聋患者的骨锚助听器安在耳聋一侧。骨锚助听器接收到声音之后,通过骨导把声音传递到正常工作的耳蜗。结果,患者在聋耳一侧就有了听觉。骨锚助听器能为单侧耳聋的人提供独特的益处。他们可以听见来自两侧的声音,而原来只能听到一侧。

2.韦伯试验

BAHA的适应证:传导性听力损失气导的阈值优于30分贝,并不需要太多的放大,因为BAHA会绕过气导路径,直接将声音传导到骨传导的部份。混合性听力损失气导的阈值劣于30分贝。轻度到中度感音神经性听损失,气导与骨导相差越大,使用者越能享受BAHA带来的好处。

又称骨导偏向试验,系比较两耳骨导听力的强弱。取C256或C512振动的音叉柄底置于前额或头顶正中,让患者比较哪一侧耳听到的声音较响,若两耳听力正常或两耳听力损害性质、程度相同,则感声音在正中,是为骨导无偏向;由于气导有抵消骨导作用,当传导性聋时患耳气导有障碍,不能抵消骨导,以至患耳骨导要比健耳强,而出现声音偏向患耳;感音神经性聋时则因患耳感音器官有病变,故健耳听到的声音较强,而出现声音偏向健耳。记录时除文字说明外,可用“→或←”表示偏向侧,用“=”表示无偏向。

3.BAHA的两种佩戴方式

3.施瓦巴赫试验

(1)手术植入。需要手术植入钛钉,可以获得更好的音质。

又称骨导对比试验,为比较正常人与患者骨导的时间,将振动的C256音叉柄底交替置于患者和检查者的乳突部鼓窦区加以比较,正常者两者相等;若患者骨导时间较正常耳延长,为施瓦巴替试验延长(ST“+”),为传导性聋;若较正常者短,则为骨导对比试验缩短(ST“-”),为感音神经性聋。

(2)软带佩戴。无需手术,方便佩戴。

4.主观听力检测技术

四 振动声桥

主要包括用于成人的纯音听阈测试和言语测试,用于儿童的小儿行为测试和儿童言语测试。可以通过患者的主观反应测试听觉敏感度以及对日常生活交流能力的评价。客观检测技术主要包括声导抗测试、听性脑干反应(ABR)和耳声发射(OAE)测试,40Hz事件相关电位等。听觉稳态诱发电位(ASSR)具有快速、无创、频率特异性好、与行为听阈相关性好、测试方法客观,结果判定客观的特点。在调制频率>60Hz时,不受醒觉状态影响,是儿童特别是婴幼儿理想的听力损失定量诊断方法。

振动声桥是一种中耳植入装置,相对于其他助听设备,适用范围更加广泛。主要适用于中度到重度的感应神经性聋、传导性聋和混合性聋的成人和儿童。振动声桥与助听器不同,助听器只是简单地放大声音,而振动声桥是把声音转化为机械振动;振动声桥也不同于人工耳蜗,人工耳蜗发送电信号刺激神经纤维,而振动声桥是产生机械振动并传送到中耳结构(如听骨链)或直接传送到内耳。

5.影像学检查

通过振动声桥所听到的语言和其他声音信号清晰并具有良好的声音质量。在复杂的听力环境中,如存在较大的背景噪音时,都能无障碍地进行交流。还可以听见更轻微更高频率的声音,如儿童的说话声、小提琴的演奏声。与此同时,振动声桥植入后患者外耳道完全开放,由此消除了由耳道封闭带来的阻塞感和其他不适感;佩戴时也很舒适美观。

主要包括功能磁共振成像技术和正电子发射断层成像技术。功能磁共振成像(fMRI)技术可以观察清醒状态下人脑的活动,能直观反映事件相关脑功能变化,具有较高的空间分辨率,无辐射损害,可用于成人和儿童的感音神经性聋患者。近年,SilentfMRI技术已成为研究听觉传导通路功能的首选和主要手段,并期望为临床诊断、治疗及评估预后提供新的思路。正电子发射断层成像技术(PET)可以更早期、准确、定量、客观地从基因、分子、整体水平探测人体功能情况及诊断疾病。[5-6]

1.振动声桥的工作原理

五 诊断

振动声桥包括一个体外部分和一个植入部分。体外部分叫做音频处理器佩戴在头发下面,通过磁体保持位置。体外部分包括麦克风、电池和电子装置,电子装置把声音转换为信号,信号再被传递到声桥的植入部分。

应仔细询问病史;检查外耳道及鼓膜;进行音叉检查及纯音听阈测听,以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的成人,还可进行主观行为测听和客观测听,如声阻抗测听、听性脑干反应测听及耳蜗电图等。再结合临床表现可进行诊断。

声桥的植入部分由内部线圈、磁体、导体连线和浮动式传感器(FMT)组成。来自音频处理器的信号穿过皮肤传递至内部线圈,线圈将信号通过导线传至FMT,与中耳砧骨连接的FMT把信号转化为振动直接驱动砧骨并放大其自然运动。声桥产生的是振动而不是声音,由于与中耳内的砧骨连接,声桥可以机械地与声音(声学振动)同样的方式引起听骨振动,为弥补内耳感官的损失,这些声学振动被声桥放大。

六 治疗

2.适应证

1.传导性聋和混合性耳聋的治疗

(1)感音神经性聋
 振动声桥是既能用于感音神经性聋,又能用于混合性或传导性聋的助听装置。感音神经性聋患者的气导听力为中度听力损失。不能佩带(如慢性外耳道炎、湿疹等)或不愿意配带传统助听器,或传统助听器效果不满意者,鼓室压正常,中耳解剖结构正常,使用耳机或者在助听器最佳状态下,在65dB声强时患者的言语识别率大于50%。

早期积极治疗急、慢性化脓性中耳炎和分泌性中耳炎是防治传导性聋的重要措施。鼓室成形术对提高传导性聋的听力有一定效果,全人工听骨和部分人工听骨的应用,使传导性聋鼓室成形术的听力效果有了明显的改善。随着人工听觉植入技术的发展,近些年来植入式听觉装置骨锚式助听器和振动声桥的应用为传导性耳聋和混合性耳聋的治疗开辟了新的治疗选择。

(2)传导性或混合性聋
 传导性或混合性聋患者其骨导听力为中度听力损失范围内,中耳有合适的结构能够安放FMT。适应证包括:先天性外耳道骨性闭锁、耳硬化症、多次手术者、鼓室听骨链重建失败者;慢性中耳炎后遗症如鼓室粘连、咽鼓管阻塞、鼓岬黏膜上皮化等。[1]

骨锚助听器是可植入的骨传导听力系统,适用于传导性或混合型听力障碍,以及单侧耳聋。骨锚助听器采取称为直接骨传导的方式。这种方式,在许多方面跟传统的气导和骨导助听设备是不同的。一个微小的钛植入体被固定在耳后的骨中,就会跟人体的骨头发生骨融合作用。成人形成骨融合需要大约三个月,儿童需要六个月。骨融合一旦形成,就可以把一个桥基固定在钛植入体上,然后把言语处理器夹在上面。言语处理器监测到声音时,即将声音通过骨头直接传送到内耳。这个过程绕过了外耳和中耳。

五 听觉脑干植入

振动声桥是一种中耳植入装置,相对于其他助听设备,适用范围更加广泛。主要适用于中度到重度的感应神经性聋、传导性聋和混合性聋的成人和儿童。振动声桥与助听器不同,助听器只是简单地放大声音,而振动声桥是把声音转化为机械振动;振动声桥也不同于人工耳蜗,人工耳蜗发送电信号刺激神经纤维,而振动声桥是产生机械振动并传送到中耳结构或直接传送到内耳。

人工耳蜗植入需要患者具有足够数量的听神经残留,刺激电极将插入耳蜗内,如果患者的听神经不存在,例如听神经瘤切除术后的患者,是无法接受人工耳蜗植入的。听觉脑干植入可以将刺激电极放于患者的脑干(耳蜗核),患者仍然可以重新获得听力,这项技术在国外已经较为成熟,目前国内尚无成功病例的报道。适应证包括双侧听神经瘤(NF2)、耳蜗骨化、内听道狭窄听神经发育不全等。这类患者在接受听觉脑干植入可以重获听觉,据报道植入患者的言语感知能力差于人工耳蜗植入患者。

通过振动声桥所听到的语言和其他声音信号清晰并具有良好的声音质量。在复杂的听力环境中,如存在较大的背景噪音时,都能无障碍地进行交流。还可以听见更轻微更高频率的声音,如儿童的说话声、小提琴的演奏声。与此同时,振动声桥植入后患者外耳道完全开放,由此消除了由耳道封闭带来的阻塞感和其他不适感;佩戴时也很舒适美观。[7]

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2.感音神经性聋和中枢性耳聋的治疗

对于感音神经性耳聋,重点在于预防和早期发现和治疗。目前在我国开展的耳聋基因诊断和新生儿听力筛查工作,极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。

(1)积极防治因急性传染病所引起的耳聋,做好传染病的预防、隔离和治疗工作,增强机体(尤其是儿童)的抵抗力。

(2)对耳毒性药物的使用,要严格掌握适应证,如有中毒现象应立即停药,并用维生素和扩张血管的药物。

(3)根据不同的原因和病理变化的不同阶段可采取不同药物综合治疗,如增进神经营养和改善耳蜗微循环的药物、各种血管扩张剂、促进代谢的生物制品等。

(4)随着电子技术、计算机技术、生物材料科学以及生物医学工程技术的发展,从上世纪末开始,人工耳蜗、振动声桥以及骨锚式助听器在国外进入临床应用。人工耳蜗植入适用于重度到极重度感音神经性耳聋患者;人工耳蜗是目前惟一能使全聋患者恢复听力的医学装置。振动声桥和骨锚式助听器适用于中重度感音神经性耳聋、传导性耳聋以及混合性耳聋的患者。上述3类植入式听觉装置几乎覆盖了各类、不同程度的听力损失患者的听力恢复治疗,使不同程度的耳聋患者、甚至全聋患者恢复到接近正常的听力,使全聋患者能够进入正常学校,甚至使用电话交流。

人工耳蜗植入需要患者具有足够数量的听神经残留,刺激电极将插入耳蜗内,如果患者的听神经不存在,例如听神经瘤切除术后的患者,是无法接受人工耳蜗植入的。听觉脑干植入可以将刺激电极放于患者的脑干(耳蜗核),患者仍然可以重新获得听力,这项技术在国外已经较为成熟,目前国内尚无成功病例的报道。适应证包括双侧听神经瘤、耳蜗骨化、内听道狭窄听神经发育不全等。这类患者在接受听觉脑干植入可以重获听觉,据报道植入患者的言语感知能力差于人工耳蜗植入患者。[8

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