新萄京棋牌appid=”hi-177336″>一、颅神经损害的定位诊断

by admin on 2020年4月26日

 一 概述

视神经损害的定位:视神经通路自视网膜、经视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射至枕叶视觉皮质,径路很长,易于受损,但由于行走各部的解剖结构及生理功能的不同,损害后的视野改变也各异,故由此可判断视路损害的部位。

又称,胼胝体肿瘤综合征,为胼胝体肿瘤所特有症状。

咽部肌肉主要受咽丛而来的运动神经纤维所支配,以软腭瘫痪常见,发生原因可分为中枢性和周围性瘫痪两类。中枢性见于各种原因引起的延髓病变,如延髓瘫痪、脑炎、听神经瘤侵及延髓等。周围性麻痹则以多发性神经炎多见,其他如感染、重症肌无力、皮肌炎及颅底病变压迫第Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经而引起。

1.视神经损害:病侧眼视力减退或全盲,伴直接光反应消失,但间接光反应存在,眼底可见视乳头萎缩。多见于各种原因引起的视神经炎,脱髓鞘性病变以及外伤、肿瘤压迫等。

偏瘫和对侧锥体束征;特征性的精神症状往往早期出现,以无欲、嗜睡、记忆力障碍为主,并有抑郁状态;屡见癫痫样痉挛发作,或有震颤、舞蹈症等不自主运动。颅压增高征常缺如或为轻度,不会同时出现头痛、呕吐、眩晕和视盘水肿。

二 病因

2.视交叉损害:

胼胝体膝部受损时早期即出现精神症状、面肌麻痹、偏瘫肢体的上肢比下肢重;胼胝体体部受损可出现两侧性偏瘫;胼胝体尾部受损则先有下肢瘫痪、面肌麻痹缺如,常有共济失调步态。

发生原因可分为中枢性和周围性瘫痪二类。中枢性见于各种原因引起的延髓病变,如延髓瘫痪、假性延髓瘫痪、小脑后下动脉血栓形成、脑炎、听神经瘤侵及延髓、延髓空洞症等。周围性麻痹则以多发性神经炎多见,其他如感染、颈静脉孔综合征、肉毒杆菌中毒、重症肌无力、皮肌炎及颅底病变(外伤、肿瘤)压迫第Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经而引起。

视交叉中央损害时,视神经双鼻侧纤维受损,产生双颞侧偏盲,多见于鞍区肿瘤,特别是垂体瘤。如病变扩及视交叉外侧累及病侧的颞侧纤维时,则患侧眼全盲,对侧眼颞侧偏盲。见于鞍区肿瘤、视交叉蛛网膜炎等。

颞叶肿瘤
少有明显的神经体征,除胼胝体肿瘤综合征所特有的精神症状外,尚有人格改变、情感障碍,摸索动作与强握反射。颅压增高征亦多不明显,压迫视交叉时可有视力障碍和视盘水肿。

三 临床表现

3.视束损害:病灶同侧视神经颞侧纤维和对侧视神经鼻侧纤维受损,产生病侧眼鼻侧偏盲,对侧眼颞侧偏盲,即对侧同向偏盲,伴有“偏盲性瞳孔强直”。多见于鞍区肿瘤。

大脑半球卒中
一般认为左侧半球对言语、行为、认识、智能活动较重要,而右半球则对情感、精神活动关系密切。在颈内动脉栓塞引起的偏瘫中,呈现抑郁、幻觉、妄想等精神症状者,右侧占27.5%,左侧占67.9%。其特点为突然发病,常有高血压和动脉硬化病史,精神症状出现于偏瘫后。

咽肌麻痹可分为完全性或不完全性、单侧或双侧性。由于软腭麻痹,鼻咽不能闭合,患者说话时有开放性鼻音,进流质饮食时易反流于鼻腔。咽缩肌麻痹时,吞咽机能受到影响,早期进食流质食物有困难,逐渐发展可有误吸入喉内的危险。

4.视放射病变:也出现对侧同向偏盲,但因瞳孔光反射的传入纤维已进入丘脑外侧膝状,故无偏盲性瞳孔强直。此外,视放射向后其上方和下方纤维逐渐分开,故可出现同向上象限性盲或同向下象限性盲。多见于内囊血管性病变和颞顶叶肿瘤。

十五、Brown- Sequard氏综合征

查体,张口发“啊”音时,可见健侧移动而患侧不能上举。若两侧麻痹,则软腭松弛,不能上抬。咽缩肌麻痹,则在梨状窝中可见唾液或食物潴留。

5.视觉皮质损害:一侧病变时视野改变同视放射病变,出现对侧同向偏盲或上下象限性盲,但恒有黄斑回避。双侧视皮质损害时,视力丧失,但对光及调视反射存在,称皮质盲;刺激病变时,可出现光幻视或形象纪视。多见于枕叶的脑血管病、肿瘤及变性病变。

又称,脊髓半侧损害综合征。

四 检查

眼动障碍的定位诊断:眼球运动由动眼、滑车及外展神经完成,眼动障碍可由上述神经单个或同时损害引起。临床以动眼神经麻痹和外展神经麻痹多见。

脊髓半侧病变,多因外伤、椎管内肿瘤、出血、脊髓空洞症等致脊髓后束、脊髓丘脑侧束、脊髓小脑束和锥体侧束的损害。

影像学检查可以明确病因,指导治疗。

1.动眼神经损害:

受损部位以下的对侧痛、温觉消失,病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状。

五 诊断

核性损害:动眼神经核群为一细长的细胞团块,位于中脑的上丘水平大脑导水管周围,双侧自上而下的排列为提上睑肌核、上直肌核、内直肌核、下斜肌核和下直肌核,各核两侧相距甚近,而前后距相对较远。因此,中脑病变时,多表现为双侧的某些眼肌单个麻痹,而前端的Edinger-wesphal核常不累及,故瞳孔多正常。见于脑干脑炎、脑干肿瘤及脱髓鞘病变。

Brown –Sequard氏综合征
恰好损害了脊髓一半者极为罕见,多为不典型的Brown–Sequard氏综合征,即病损不是恰好脊髓的一半,一般总是越边至另半侧的一部分,临床症假有所不同。例如脊髓半损害偏于后半侧,又越边至另半侧后索时,则在病灶侧肢体有上运动神经元麻痹与病灶水平以下双侧性传导束型深层感觉障碍与识别触觉障碍,痛温觉可不明显。此种不典型的Brown-Sequard氏综合征需与脊髓不完全性横贯损害鉴别。脊髓不完全横贯性病变的早期常有脊髓休克现象,即四肢或两下肢完全性、弛缓性瘫痪,各种反射均消失,病变以下出现各种类型的感觉障碍;随着脊髓休克的解除,运动障碍也就明显的显现出来,其瘫痪的程度和肌张力增高的程度不如完全性横贯损害那么明显;可于早期出现防御反射,两下肢出现自发痛。

可见软腭缺乏张力,发“啊”“啊”音时,软腭向健侧移动,患侧不能上举。若两则麻痹,软腭松弛下垂,完全不能上抬。如同时有咽肌麻痹,则在梨状窝中可见唾液或食物潴留。

核下性损害:表现为眼睑下垂,眼球外下斜位、向上、向下、向内运动受限,瞳孔散大,对光反应消失。因走行各段邻近结构不同的表现也不同:①中脑病变:为髓内段动眼神经纤维受损,常累及同侧尚未交叉的锥体束,故出现病灶侧动眼神经麻痹,伴对侧中枢性面、舌瘫及肢体上运动神经元性瘫痪。见于中脑梗塞,肿瘤及脑干脑炎等。②颅底病变:仅有一侧动眼神经麻痹,多见于大脑后动脉瘤,小脑幕切迹疝等。③海绵窦病变:早期可仅有动眼神经麻痹,但此处病变常累及滑车神经和外展神经,故多为全眼麻痹。此外,因同侧三叉神经Ⅰ、Ⅱ支也受损害,而有颜面该两支神经范围内感觉减退或三叉神经痛发作,角膜反射减弱或消失,如眼球静脉回流受阻,尚有眼球突出、结合膜充血、水肿等。见于海绵窦血栓形成、海绵窦动静脉瘘等。④眶上裂病变:同海绵窦病变,但无眼球静脉回流受阻症状,并因动眼神经入眶上裂进分为上、下两支,故有时仅表现为部分眼肌麻痹。见于该处肿瘤、外伤等。⑤眶内病变:同眶上裂病变外,因同时累及视神经,而出现视力减退,视乳头水肿。见于眶内肿瘤、炎症等。

髓外肿瘤
早期出现Brown-sequard氏综合征多为髓外压迫性病变,以肿瘤多见。早期常见的症状为根性疼痛,起病多由一侧开始,出现感觉异常或感觉障碍出现较晚,锥体征出现较早,一般无肌萎缩,营养障碍不明显,括约肌障碍出现较晚。椎管梗阻出现较早且明显,蛋白显著增高,有Froin氏征。如果从根性疼痛不久突然出现截瘫时常为血管瘤、血管畸形或囊肿压迫。

六 鉴别诊断

核上性损害:表现为双眼协同运动障碍,如双眼侧视麻痹或同向偏斜,或双眼上视或下视不能调视反射消失),系脑干或皮质眼球协同运动中枢受损引起,详见神经系统检查一节。多见于脑干肿瘤、炎症、脱髓鞘病变以及大脑半球血管病变、肿瘤等。

脊髓动脉供血不全
发作前常有前驱症状,以疼痛多见,位于肢体或躯干,常伴有异常感觉,如麻木感、针刺感、通电感、束缚感等。第二个前驱症状是运动障碍,如突发性截瘫,继之又能在数分钟或数小时内恢复正常。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。

主要是中枢性和周围性瘫痪两者之间的鉴别。排除颅底病变。

2.外展神经损害:表现为眼球内斜视、外展受限。

十六、Cestan-Chenais氏综合征

七 治疗

核性损害:外展神经核位于桥脑面丘水平,被面神经所环绕。该处病变时表现为病灶同侧眼球外展不能,内斜视和周围性面瘫,因病变常累及同侧未交叉的锥体束,故还出现对侧肢体上运动神经元性瘫痪。多见于脑干梗塞及肿瘤。

又称,Cestan氏Ⅱ型综合征。

针对病因治疗。中枢性者请内科、神经科协同诊治。对周围性麻痹患者可用抗胆碱酯酶药或神经兴奋剂、维生素类药物治疗,并可进行针灸治疗。咽缩肌瘫痪不能进食或有误吸者应鼻饲。

核下性损害:①颅底病变:外展神经在颅底行程较长,故很易受损,可为单侧或双侧,出现一侧或双侧眼球外展受限或不能。见于颅底炎症、斜坡肿瘤、颅底转移癌、颅内压增高等。②海绵窦、眶上裂和眶内病变:见上。

此征见于脑桥性麻痹,病灶位于延髓的外侧部。多因脑底动脉较大分枝的栓塞引起,偶见于肿瘤、感染、延髓空洞症等。

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3.核上性损害:表现为双眼同向运动障碍,系脑干或皮质眼球同向中枢病变引起。

病灶同侧软腭和声带麻痹,吞咽和构音困难、眩晕、呕吐、眼球震颤、向患侧倾倒、共济失调、面部感觉障碍、Horner氏综合征;病灶对侧痛温觉障碍和锥体束征。

侧视麻痹:同向侧视中枢有二:①桥脑侧视中枢:位于外展神经核附近或其中,发出纤维经内侧纵束至同侧外展神经核及对侧动眼神经核的内直肌核,使同侧外直肌和对侧内直肌同时收缩,产生双眼球向同侧的侧视运动。②皮质侧视中枢:主要在额中回后部,下行纤维支配对侧桥脑侧视中枢,使双眼受意志支配同时向对侧侧视。上述两个侧视中枢的病变均可引起侧视麻痹。脑干侧视中枢病变时,常损及邻近的面神经核和未交叉的皮质脊髓束,而出现同侧周围性面瘫和对侧肢体上运动神经元性瘫痪及双眼不能向病灶侧注视而凝视病灶对侧。见于桥脑梗塞、肿瘤和脱髓鞘病等。皮质侧视中枢病变时,双眼不能向病灶对侧注视,且因受对侧侧视中枢的影响,双眼向病灶侧偏斜;但当病变较轻产生刺激症状时,则双眼向病灶对侧偏斜。由于皮质其它部位的代偿作用,皮质侧视中枢产生的侧视麻痹多为一过性。见于内囊部位的脑血管病、额叶肿瘤等。

闭塞性血管病
为延髓病变常见原因,只有累及延髓外侧部方出现本综合征,由于病变累及范围的不同,临床表现不尽相同,甚至表现不同的综合征。此征是Avllis氏综合征和Babinski-Nageotte氏综合征的复合病变,有时不易鉴别。Avellis氏综合征系病变损害了延髓的疑核与孤束核及脊髓丘索,表现同侧软腭、声带麻痹、咽喉部感觉丧失,舌后1/3味觉障碍,对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍。疑核、孤束核、三叉神经脊髓束、舌下神经核、绳状体与网状结构的损害,出现Babinski-Nageotte氏综合征,表现为对侧小脑性偏身共济失调、感觉障碍、同侧Horner氏征。此征也是Wallenberg氏综合征加上对侧锥体束征的复合表现。

垂直运动麻痹:垂直运动脑干中枢位于中脑四迭体和导水管周围灰质,皮质中枢不明。中脑病变时引起双眼不能同时上视或下视,可伴瞳孔对光反应或调视反射消失。见于中脑的血管病变和脱髓鞘病以及肿瘤,刺激症状时偶可产生双眼痉挛性上视,见于巴金森氏综合征等。

延髓空洞症
空洞常不对称,症状和体征通常为单侧性。亦因累及范围的不同未必表现出完全型Cestan-Chenais氏综合征。此症常与脊髓空洞症同时存在、多发年龄为20~30岁,偶尔发生于儿童期或成年以后。关于空洞形成的原理多数认为是一种先天性发育异常。

面肌瘫痪的定位诊断:面部表情肌的运动由面神经主司。面神经主要为运动神经,其核位于桥脑,接受来自大脑皮质运动区下1/3面肌代表区发出的皮质脑干束支配,其中面神经上组核接受双侧皮质脑干束支配,而下组核仅接受对侧皮质脑干束支配。面神经出脑后与位听神经伴行经内耳孔及内耳道后折入面神经管内,最后出茎乳孔至支配的肌肉。其行程中发出蹬骨神经至蹬骨肌,接受司舌前2/3味觉的鼓索神经等。行程各部因邻近解剖结构不同,故临床表现也多异,据此可进行面肌瘫痪的定位诊断。

十七、Cockayne氏综合征

1.中枢性面瘫:即核上性损害,相当于肢体的上运动神经元性瘫痪,表现为病灶对侧下组面肌瘫痪—口角下垂、鼻唇沟变浅、示齿口角歪向健侧、鼓腮及吹口哨不能等。

又称,小头、纹状体小脑钙化和白质营养不良综合征;侏儒症、视网膜萎缩和耳聋综合征。

皮质运动区病变:除中枢性面瘫外,多合并有面瘫同侧以上肢为主的上运动神经元性肢体瘫痪及舌瘫;也可为刺激症状,表现为面部或同时有肢体的局限性运动性癫痫发作。见于额叶占位性病变、脑膜脑炎等。

病因未明,可能与常染色体隐性遗传有关。

内囊病变:除中枢性面瘫外,因病变同时累及皮质脊髓束、丘脑皮质束及视放射,而出现面瘫同侧的肢体上运动神经元性瘫痪、偏身感觉障碍及同侧偏盲,称为“三偏征”。见于脑血管病及占位性病变。

以早老为其特征,婴儿期正常,两岁后发病。面容苍老,眼球内陷,身材矮小,背躬,肢体屈曲,肌肉瘦削,皮肤对光敏感性增加,暴露部位常发生水泡;视网膜变性、视神经萎缩及传导性耳聋;脑组织及颅内血管有广泛钙化;所有病人均有精神发育迟滞。瞳孔对散瞳药反应不良。

2.周围性面瘫:即核下性损害,相当于肢体的下运动神经元性瘫痪。除下组面肌瘫痪外,还有上组面肌瘫痪。

早老症
又称Hutchinson–Gilford综合征。亦以儿童早期出现衰老为其特征,可能为常染色体隐性遗传。患者男多于女,一岁以内生长发育正常,以后逐渐发生早老改变。典型病例身材矮小、秃发、皮肤变薄,皮下组织萎缩,指甲短而萎缩,肌肉瘦削,普遍性骨质疏松。童年期即发生动脉硬化,可伴心肌梗塞和脑血管病。智力大多正常。血脂增高,生长激素的生成较正常时减少50%。而Cockayne氏综合征患者生长激素、血脂、胆固醇与磷脂之比均正常。

桥脑病变:在桥脑内,面神经核发出纤维环绕外展神经核出脑。当桥脑病变累及面神经时,外展神经及位于桥脑腹侧的锥体束均难于幸免,故出现病灶同侧的周围性面瘫、外展神经麻痹,及病灶对侧肢体的上运动神经元性瘫痪。见于桥脑梗塞、肿瘤及多发性硬化等。

Werner综合征
其特征为儿童后期或青年期发生过衰老,亦为常染色体隐性遗传,两性发病率相等。其衰老征象与上二综合征类同,血胆固醇含量一般正常。此外有性腺发育不良。50%的病人有精神发育迟滞,45%的病人发生糖尿病,10%的病人发生肿瘤。

小脑桥脑角病变:除面神经受损外,因累及邻近的三叉神经、位听神经及小脑,故周围性面瘫外,还分别出现面部麻木、疼痛、咀嚼肌无力及萎缩,耳鸣、耳聋、眩晕以及共济失调等,称为“小脑桥脑角综合征”。多见于该部肿瘤,蛛网膜炎等。

十八、Collet –Sicard氏综合征

面神经管病变:除周围性面瘫外,因蹬骨神经和鼓索神经也常受累,常伴听力过敏和舌前2/3味觉丧失。多见于面神经炎、乳突炎及手术损伤等。如病变位于膝状神经节,则因多系带状疱疹病毒感染所致故有耳廓部的带状疱疹。

又称,枕骨髁—颈静脉孔连接部综合征;腮腺后窝综合征;半侧舌喉肩咽瘫综合征。

茎乳孔以外:仅有病侧周围性面瘫。见于腮腺肿瘤等。

因肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延致一侧性舌咽、迷走、副、舌下神经之周围性瘫痪。

3.肌源性面瘫:双侧面肌肌肉活动障碍引起,双眼闭合及示齿不能、表情呆滞、饮水自口角外流。见于重症肌无力、肌营养不良等。

声音嘶哑,咽下困难,舌后1/3味觉障碍;同侧软腭麻痹;同侧舌肌麻痹与萎缩;同侧胸锁乳突肌及斜方肌麻痹和萎缩。有时还可见痉挛性咳嗽、喘息样呼吸困难、唾液过多。

球麻痹的定位诊断:司掌咽、喉、腭肌和舌肌运动的颅神经核,为位于延髓内的疑核和舌下神经核,发出纤维经由舌咽、迷走和舌下神经出脑,支配软腭、咽肌、声带和舌肌。疑核和舌下神经核的中枢支配为源自中央前回下方的皮质脑干束。当上述神经通路受损而出现构音、发声及吞咽障碍时,称之为“球麻痹”。

颈静脉球体瘤
50%发生于中耳鼓室下壁,肿瘤可经岩骨破坏内耳迷路,向上伸入后颅窝,出现Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经麻痹症状,尚有耳鸣、耳聋和耳流浓等症状。此病发病年龄在40~60岁,以女性多见。

1.真性球麻痹:为一侧或双侧延髓病变或舌咽、迷走及舌下神经病变所致,表现为声音嘶哑、构音不清、吞咽困难、软腭下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎缩并有肌纤维震颤。急性者见于急性感染性多发性神经炎,椎一基底动脉闭塞等。慢性者多见于肌萎缩侧索硬化症,脑干肿瘤、延髓空洞症等。

颅底肿瘤
见于蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤致完全或不完全型半侧颅底神经合并性损害,即偏侧颅底综合征。颅神经麻痹呈一侧性进行性。颅外肿瘤如上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤向颅底蔓延亦可出现一侧性颅底神经合并损害症状。

2.假性球麻痹:为双侧皮质运动区或皮质脑干束损害所致,因疑核受双皮质干脑侧束支配一侧病变时不发生症状。除构音、发声及吞咽障碍外,与真性球麻痹不同处为咽反射存在,无舌肌萎缩及震颤,且常伴有双侧锥体束征和病理性脑干反射如及吮反射和掌颌反射,智力多减退,双侧内囊病变时尚有哭强笑表现。见于二侧先后发生的脑血管病、散发性脑炎、运动神经元病等。

脑干灰质脑炎
除引起尾组颅神经麻痹外尚有其他颅神经麻痹。常呈两侧性,很少发生于一侧,如为一侧性往往伴有长束症征。

脑干血管病变
也可出现一侧多数颅神经麻痹,但起病快,不呈进行性,有好转倾向,有交叉麻痹症征。

本综合征易与其他引起尾组颅神经麻痹的综合征混淆
如Jackson氏综合征、Avellis氏综合征和Schmidt氏综合征等。这些综合征的共有症状为一侧性喉麻痹。

十九、Costen 氏综合征

又称,颞颌关节综合征;颞颌关节疼痛一切能紊乱综合征。

臼齿缺如、不正咬合或复咬合导致咬肌过度收缩或下颌关节变性,下颌踝移位,下颌神经之耳颞支及鼓索支承受机械性刺激,耳咽管受压。少数由精神紧张引起。

颞颌关节疼痛,咀嚼时产生自颞颌关节向头侧部放射性疼痛,张口时伴下颌关节运动障碍与弹响,下颌偏向患侧,有嚼肌痉挛和压疼。尚有耳塞、耳鸣、耳痛、呼力下降、眩晕、眼球震颤、咽喉及舌的烧灼感等。

神经衰弱和癫痫
此类病人多伴有颞下颌关节功能紊乱,因为这些病人的个体性格、精神和心理状态对刺激的易感性均较高,常引起咀嚼肌群的收缩。导致强烈的咬牙和磨牙动作,使颞下颌关节突然承受过重的压力,甚至损伤;同时咀嚼肌群的强烈收缩和继之出现的疲乏,往往又使这些肌肉的兴奋性和抑制性失去正常的平衡,因此导致颞下颌关节的疼痛和下颌运动的异常。这类病人常有典型的植物神经功能紊乱征群和癫痫发作史,故较易鉴别。

颞下颌关节炎
多因邻近器官的化脓化炎症扩散而致,常见者为化脓性中耳炎。由于炎症的刺激使关节囊增厚、纤维组织增生等导致关节功能紊乱或强直。风湿性或类风湿性颞下颌关节炎极为少见。

颌 发育异常
如关节结节平坦、关节结节的倾斜度和牙尖斜度不协调、闭锁、髁突后移等异常状态,均可反射性地引起某些咀嚼肌的加强收缩。以求达到平衡与功能。这样长期过度收缩的结果,均可改变关节结构的正常位置关系导致关节弹响。也可使局部肌肉缺血、代谢产物积聚而刺激肌筋膜感受器引起关节疼痛。某些后天因素如后牙长期缺如或过度靡耗使颌间垂直距离缩短、以及个别牙尖的过早接触亦可导致本综合征。这类病人无其它诱因可寻,单凭颌关系异常可明确诊断。

颞下颌关节创伤
这类病人多有明确的外伤史,如外力打击、咬硬食物过多、运动过度频繁、麻醉插管或口咽部手术等。

二十、Creutzfeldt–Jakob 氏综合征

又称,亚急性海绵状脑病;痉挛性假性硬化症;亚急性皮质—纹状体—脊髓变性。

病因尚未完全明确,可能与慢病毒感染有关。有报告家族遗传性发病。

早期症状以精神症状、视觉症状及运动症状等三种症状中之一种开始,约50%病例的早期症状为精神症状,表现为记忆力减退、定向力缺失、理解力、判断力、计算力下降以及情绪不稳等。视觉症状以皮质性异常为特征,表现为视觉失认、远近感异常、视物显小症等。运动症状以步行障碍和不自主运动开始,肌强直、肌萎缩、肌束性震颤及小脑性共济失调等。此征痴呆进展较快,最后多变成去皮质综合征以至昏迷。

Alzheimer氏病
本病发病缓慢,多伴失语—失用—失认综合征及前额叶症状,显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍。可出现Balint样综合征。

Parkinson-痴呆综合征
呈现痴呆及各种锥体系体征和肌肉萎缩。运动减少、震颤及肌肉强直为本征的三大主要症状。发病有家族性,为不规则的显性遗传所致。

进行性多灶性白质脑病
为慢病毒性脑炎的一种。表现迟钝、孤癖、定向障碍、视幻觉和智能减退。神经症状包括突然短暂的肌肉不随意跳动,瞬间意识障碍,夜间诡妄,间断性低热等。所有病人脑电图均有异常。血清麻疹抗体价升高。早期诊断有赖于CT检查。

二十一、Dandy–Walker氏综合征

又称,Dandy–Walker畸形;第四脑室孔闭塞综合征;非交通性脑积水。

第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞;枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞,以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水。

Dandy-Walker畸形多于生后六个月内出现脑积水症状和颅压增高症状,亦可伴有小脑症状和颅神经麻痹症状。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤,表现为进行性颅压增高症状、小脑症状和颅神经损害症状。CT可见四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。

先天发育异常
包括四脑室中孔或侧孔的闭塞或四脑内囊肿形成,此症脑积水征象多于婴幼儿期即可出现,表现为头颅的进行性增大,囱门晚闭或扩大、骨缝分离,病人表现哭闹、烦躁不安、甚至惊厥抽风等。单从CT图象上很难区分系室孔抑或囊肿闭塞,需依赖脑室造影鉴别。前者为脑室内均充盈造影剂,后者囊肿内无造影剂进入而呈充盈缺损状。无论为何种闭塞所致,均应及早手术治疗为宜。

四脑室囊虫闭塞
多发脑囊虫病则很易诊断,脑室型单发者诊断困难。四脑室囊虫多呈囊状,其与四脑室先天囊肿形成鉴别困难,但前者多有“米猪肉”食用史和绦虫节片排出史,血HIA多为阳性,抗囊虫治疗后脑积水可缓解或消失。

颅后窝肿瘤
中线肿瘤脑积水发生较早,以髓母细胞瘤、血管网状细胞瘤及室管膜乳头状瘤多见。小脑半球及桥小脑角肿瘤脑积水于晚期出现。除有脑水肿表现外,尚有小脑症状和颅神经麻痹症状、四脑室受压移位或闭塞。

中脑导水管畸形或炎性粘连引起的脑积水仅见第三脑室和侧脑室扩大,而四脑室正常。交通性脑积水脑室、基底池和蛛膜下腔均扩大。

二十二、Duchene- Erb氏综合征

又称,上颈神经根综合征;臂丛上部麻痹。

分娩时头臂牵引致臂神经丛麻痹引起者较多。成人多因外伤、颈椎病等致第五和第六颈神经根损伤,引起肩胛和臂部肌肉麻痹。

上肢前臂呈伸展状下垂,肩及上臂肌肉萎缩。感觉障碍主要分布于三角肌、前臂桡侧及拇指的外侧半。

颈部外伤
多由自上而下的外力牵拉所致。如肩扛重物时的牵拉伤。出现颈肩、肩胛部、前胸及上肢的疼痛,以及相应肌肉的麻痹与腱反射减弱或消失,所属神经分配区出现感觉障碍。

颈椎病
多见于40岁以后成年人,症状呈渐进行性加重,起初往往以感觉障碍为主,表现颈、肩、臂部沉重感,麻木与疼痛,随着病情的加重逐渐出现相应颈神经支配区域肌肉的麻痹、萎缩。颈椎病变以间盘侧后突出、钩突关节增生、后纵韧带骨化多见。

颈部多发性神经根炎
此病往往有前驱感染病史,累及多个神经根,不仅仅只表现为臂丛上部综合征,还可出现臂丛下部综合征和臂丛中部综合征,表现为手与手指的屈曲、背伸功能障碍,上臂、前臂及手的尺侧缘感觉障碍等。此症多累及双侧颈神经根。

颈髓病变
颈髓空洞症、颈髓内肿瘤等可出现本综合征,此外尚有脊髓半侧综合征。感觉障碍呈脊髓空洞症型分离性感觉障碍。

大脑皮质局限性病变可引起类似臂丛神经根症候群的Duckene-Erb氏型
这种感觉障碍见于头部外伤及脑肿瘤。

二十三、Dejerine-Klumpke氏综合征

又称,低位神经根综合征;臂丛下部综合征;内侧索或臂丛神经炎。

累及臂丛内侧索和交感神经纤维的病变。感染和肿瘤占50%,创伤占50%。

手和臂内侧感觉过敏或感觉缺失,手无力,继而瘫痪。骨间肌、小鱼际肌、尺侧腕屈肌和指屈肌萎缩。常伴Horner氏综合征。

臂丛神经炎
多见于成人,常在受寒、流感后急性或亚急性起病,疼痛首先在颈极部及锁骨上部,迅速扩展至肩后部,数日后即传布至臂、前臂及手。开始时疼痛呈间歇性,但不久即为持续性而累及整个上肢。病人采取上肢肘屈的姿势,并避免活动以减轻疼痛。臂丛神经干上有明显的压痛,上肢的外展或上举动作牵引臂丛时即诱发疼痛,上肢肌力减弱,腱反射初期活跃,但不久即减低或消失,肌肉萎缩及皮肤感觉障碍常不明显。其时由于臂丛神经均受累,不仅仅只表现臂丛下部征群,尚有臂丛上部及中部征群。

肋锁征群及颈肋
在锁骨及第一肋骨间的狭窄区域中,由前斜角肌、颈肋及正常或先天畸形的第一肋骨压迫臂丛,可引起C8及T1神经的损害,产生感觉运动症状。发病年龄30~50岁,以中年以上的妇女多见。

肺尖部病变引起臂丛神经C8~T1的下肢损害时
颈部疼痛向肢放散,伴有臂丛神经下部麻痹,有时伴有Horner氏综合征。肺尖部病变最主要的是肺尖部肺癌。

二十四、Eaton-Lambert氏综合征

又称,类重症肌无力综合征;肌无力—肌病综合征;癌肿伴肌无力综合征。

多数伴发于癌肿,以小细胞型肺癌最多见。由于运动神经末稍乙酰胆碱的释放减少,使神经肌肉传导障碍。

多数50岁以后起病,男性多见;多伴发肿瘤,以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力,下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳,行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳,但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。

重症肌无力
40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累,以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重,活动后加重,休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

Guillian–Barre氏综合征的假性进行性肌营养不良型
肌无力以四肢末端为主,多伴颅神经症状及主、客观感觉异常。同时四肢近端或肢带部有肌萎缩。

肌营养不良症
是一组与常染色体显性或隐性遗传有关的肌肉变性疾病,以肌无力、萎缩或假性肥大为主要的临床征象。肌无力呈缓慢性加重,肌萎缩分布有和特征性。

多发性肌炎
病情进展快,无力症状重于肌萎缩,疼痛及压痛常见。血沉增快,对皮质类固醇治疗反应良好。

神经衰弱和癔病患者经常有疲乏无力症状
往往无昼夜差别,可有癔症性失音或癔球。无肌肉瘫痪、垂睑和眼外肌麻痹现象。

肌萎缩性侧索硬化
运动神经元疾病、颅神经麻痹、周期性麻痹、甲状腺性肌病、急性卟啉病和极度饥饿状态等均可出现症状性肌无力,多数可根据临床表现予以区别,困难者可用新斯的明试验。肉毒中毒以及偶因应用新霉素、链霉素、多菌素等阻断神经肌肉接头而引起的四肢瘫和呼吸肌麻痹,根据急性起病和特殊的食物史、用药史可与本综合征鉴别。

二十五、Fisheer氏综合征

又称,眼外肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征;急性播散性脑脊髓神经根综合征。

病因不十分明确,目前认为有病毒感染和变态反应两种说法。也可能是异型或非典型的Guillian
–Barre氏综合征。

本病青壮年多见,男性的发病率较女性多一倍,多数有呼吸道或消化道感染的前驱疾病,两天到数周后出现神经症状,常先出现眼外肌麻痹和共济失调,最后深反射消失。

眼外肌麻痹
多为两侧性,1/3的病例有眼内肌麻痹,在病程中亦可见凝视麻痹,瞳孔对光反和调节反射消失,提示中脑和脑桥的损害。视力和视野正常。

共济失调
多为对称的小脑性共济失调,可见肌张力降低、意向性震颤、间断性言语、眼球震颤,感觉障碍缺如或轻微。提示小脑或小脑脑桥束、脊髓小脑束的损害。

深反射消失 多为短暂性深反射消失。

亚急性硬化性全脑炎
是一种慢病毒性脑炎,由麻疹病毒引起。12岁以下儿童最易得病,起病隐袭呈进行性,一般在晚期有昏迷,病程较长,达数月。初期以精神症状为主,出现不自主动作是中期的特殊症状,中期之后逐步出现肢体强直、昏迷、颅神经麻痹症状,生理反射亢进,并出现病理征。脑脊液中IgG,IgM均持续增高,胶金曲线呈麻痹型。血清和脑脊液中抗麻疹病毒抗体滴度升高。

急性播散性脑脊髓炎
是一组发生在某些感染后的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,一般认为与自身免疫机制有关。本症以儿童和青壮年发病为多,病损广泛地累及脑与脊髓。起病急骤,多在感染后第4~30天出现临床症状,常在发热缓解期中再度发热,并可有头晕、倦怠、全身酸痛及背部僵硬感等症状,可见脑膜刺激征。病情进一步发展,则出现程度不同的神经系统实质性症状,包括脑、脊髓、颅神经及/或脊神经根损害的表现。

多发性硬化症
是一种青、壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病,其特点为病灶播散在病程中常有缓解和复发的反复出现。病损部位的不同,临床表现可多种多样。常有精神症状的言语障碍。颅神经功能障碍以球后神经炎为首发症状多见。眼球震颤是常见症状之一,可为水平性、旋转性或垂直性。背部、小腿部常有麻木、束带感及疼痛,可出现小脑性和感觉性共济失调。后期可见痉挛性截瘫。

二十六、Foix–Alajouanine氏综合征

又称,亚急性坏死性脊髓炎综合征。

是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死。血管异常。以静脉为主,呈蛇行状屈曲,血管壁肥厚内腔狭窄,引起血液循环障碍导致脊髓病变。

成年以后发病,少儿极少,男女之比约为3~4:1。双下肢远端肌萎缩,早期呈痉挛性截瘫,晚期呈弛缓性截瘫,腱反射早期亢进,晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍,随着病情发展,以后全部感觉均消失。早期常有脊髓性间歇性跛行。

脊髓动脉供血不全发作前常有前驱症状,以感觉症状和运动症状为主。感觉症状有时为疼痛,有时为异常感觉,以疼痛作为前驱症状者比较常见。急性者剧痛于肢体或躯干,常伴有异常感觉如麻木感、针刺感等。第二个前驱症状是运动障碍,突然出现肢体力弱,例如突发性截瘫,在数分或数小时内截瘫达到完全程度,继之又能在数分或数小时恢复正常,常在短时间内复发。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。

脊髓动脉血栓形成
常先有脊髓动脉供血不全发作,以后很快出现脊髓症征,常在数分钟或十数分钟内产生肢体瘫痪,两下肢同时起病,或一肢在先,继之另侧下肢也出现瘫痪。脊前动脉血栓形成表现灰质病损,出现脊髓空洞症型感觉障碍。少数病例引起脊髓半侧软化,呈Brown-Sequard氏综合征。因脊后动脉侧支循环丰富,故即使栓塞也很少有临床症状。

椎管内出血 极罕见,临床症候主要为急性或慢性脊髓压迫症候,起病急。

髓内肿瘤
起病时即出现两下肢受损症状,根性疼痛少见,早期出现感觉分离,肌萎缩出现较早,早期出现括约肌障碍,营养障碍明显,锥体征出现较晚。椎管梗阻出现较晚,旦白增高不显著。

二十七、Foix氏综合征

又称,海绵窦综合征;垂体蝶骨综合征;海绵窦血栓形成综合征。

由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ颅神经麻痹。

症状因病变性质而异:

肿瘤
引起海绵窦外侧壁受压,逐渐出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ颅神经麻痹,即睑下垂,眼睑和结膜水肿,眼球突出以及眼外肌麻痹,在三叉神经麻痹时,面部相应支配区有剧痛。有时有三叉神经上颌支麻痹。

海绵窦血栓形成
多由口、鼻、额窦之局部感染引起海绵窦之血栓性静脉炎。急性发热起病,眼窝和咽部有感染时,则为亚急性或慢性起病,但亦有发热和菌血症的全身症状,亦有原因不明者。眼静脉受累后不引起眼底视盘水肿和出血。

海绵窦内动脉瘤
动脉瘤突然扩大时,先有同侧头痛和面痛,继有三叉神经第1、2支感觉障碍、复视、睑下垂,瞳孔扩大、缩小或固定等异常。

垂体瘤
出现本综合征时往往意谓瘤体已很大,突破蝶鞍向鞍上发展。肿瘤早期可仅表现为头痛和内分泌紊乱症状,如停经、泌乳和肢端肥大症等。相当多数病例早期可无任何症状,后期可出现头痛,多数病例可致视交叉受压而出现视力障碍。此症颅压增高症状多较轻。

颈动脉—海绵窦瘘
颈内动脉C4段与海绵窦之间有异常交通。病因以头部外伤最多见,亦有特发性者。以眼球突出、眼球搏动与颅内杂音为其三大症状,此外还有球结合膜充血与水肿,眼外肌麻痹及视力障碍。

海绵窦炎症性血栓形成
在广泛应用抗生素之前是常见的原因,目前已极为少见。往往继发于面部、眶部感染引起,在这种情况下常合并败血症。

本综合征尚需与某些类海绵窦综合征鉴别。

二十八、Foville氏综合征

又称,桥脑旁正中征群。

桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害。

表现为病侧面神经麻痹和向病侧之水平性凝神麻痹以及对侧偏瘫。

脑桥梗塞
最多见的是基底动脉血栓形成,急性起病,多发生于50岁后的高血压或动脉硬化病人。病程初期与脑桥出血不易鉴别,脑CT诊断可靠。前者表现为脑桥片状低密度区,边界欠清、无占位效应,环池及桥小脑角池形态正常;后者表现为脑桥的均一高度灶,有占位表现,幕上可有轻度脑积水征象。

脑桥肿瘤
以胶质瘤多见,病情呈渐进性加重,随着肿瘤的发展可出现小脑压迫症状,晚期脑积水明显而表现恶心、呕吐等颅压增高症状。

流行性乙型脑炎
突然起病的发热、头痛、呕吐、脑膜刺激症状及血清补体试验阳性。

二十九、Foster–Kennedy氏综合征

又称,额叶基底部综合征。

额叶底部肿瘤或蝶骨嵴、嗅沟脑膜瘤压迫一侧视神经,使视神经周围的蛛网膜下腔闭塞,引起视神经原发性萎缩而不出现视乳头水肿,但由于肿瘤的存在引起颅内压增高,因而在对侧出现视乳头水肿。

病变侧视神经萎缩和嗅觉缺失,对侧视乳头水肿。

额叶肿瘤
额叶肿瘤少有明显的神经体征,常在早期呈现漫不经心及人格改变的精神症状。因此易被误诊为原发性痴呆。精神和躯体活动的缓慢与惰情非常突出,不一定出现智能衰退,但其思维呈抑制状态,情感障碍在肿瘤初期呈激惹与抑郁,及后变得迟钝、淡漠、甚至呈现缄默僵住状态。在早期可出现尿意频繁及尿失禁。摸索动作与强握反射是前额叶肿瘤的常见症状。约半数病人出现全身性抽搐。出现视力障碍及视乳头水肿时,预示肿瘤呈晚期,视神经受压。此时尚有其它颅压增高症状。

嗅沟和前颅窝底脑膜瘤
均位于前颅窝底,其临床表现无明显差别,嗅沟脑膜瘤更靠近内侧,嗅神经和视神经症状较多见且出现较早。由于嗅觉丧失常被病人忽略,所以肿瘤常长期不被发现,临床确诊时已长得很大,视力障碍也是常见症状,约1/4的病人出现Foster-Kennedy征群,肿瘤影响前额叶功能,引起额叶精神症状。CT可见前颅窝高密度占位。

蝶骨嵴脑膜瘤Foster-Kennedy氏综合征较多见于床突型蝶骨嵴脑膜瘤。在蝶骨嵴内端有许多结构,包括同侧视神经、眶上裂和海绵窦内的颅神经、颞叶内侧的嗅脑、大脑脚等。因此这种脑膜瘤的局灶症状较多,易被早期发现。可有幻嗅或钩回发作、嗅觉丧失、对侧偏瘫、单侧突眼和垂体功能紊乱等症。

三十、Garcin氏综合征

又称,一侧颅底综合征;Garcin-Guillain 氏综合征。

颅底肿瘤或来自颅骨下部的颅外肿瘤向颅底蔓延,导致一侧颅神经完全或不完全性损害。

一侧性颅神经全部受损;缺乏脑实质性损害症状,即无运动系统、感觉系统以其它脑损害的症状和体征;缺乏颅压增高征,即无视乳头水肿和脑脊液改变;颅平片可见脑底病变引起的骨破坏。

中颅窝脑膜瘤
鞍旁、眶上裂、岩尖脑膜瘤合称鞍旁脑膜瘤,其临床症状与床突型蝶嵴脑膜瘤相似。岩尖脑膜瘤病人多属中年,起病症状常为患侧三叉神经分布区有感觉异常、疼痛和感觉减退,随后出现嚼肌群萎缩。压迫海绵窦时出现眼肌麻痹、睑下垂和单侧突眼;压迫耳咽管有耳鸣和听力障碍;侵入后颅窝时引起桥小脑角、小脑和脑干症状,多无颅压增高症状。中颅窝外侧脑膜瘤缺乏局灶症状。

三叉神经瘤
常以一侧面部阵发性疼痛或麻木为首发症状,以后逐渐出现嚼肌无力与萎缩,此后由于肿瘤发展的方向不同,可出现不同的临床表现。位于后颅窝者出现Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经症状,晚期可有小脑症状、颅压增高症状及后组颅神经症状;位于中颅窝颞叶底部者出现视力障碍、动眼神经麻痹、突眼、幻嗅和癫痫发作等;肿瘤骑跨于中、后颅窝者可引起对侧的轻瘫、颅压增高及小脑症状。X线头颅平片可见岩尖前内部的骨质破坏以及卵圆孔或圆孔的扩大。

鼻咽癌
鼻咽癌的颅底转移可产生系列的偏侧颅底神经症状,其临床表现很象中颅窝或蝶骨嵴脑膜瘤,有时与三叉神经瘤易混淆。其特点为鼻咽部肿物和广泛颅底骨破坏。鼻咽癌早期可无任何症状,仅表现为双侧鼻咽部的不对称和一侧咽隐窝的变浅或消失。

此综合征尚需与其他一些致疾病引起的多数颅神经麻痹鉴别,如脑干灰质脑炎、脑干血管病炎、多发性颅神经炎等。这些颅神经麻痹多为双侧性,且各具疾病本身的特点。

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