新萄京棋牌手机版下载安装面瘫-唇肿-裂纹舌综合征

by admin on 2020年4月26日

 一 概述

 一 概述

十二对颅神经从大脑发出后直接分布到头面部不同部位。除管理听觉及维持平衡功能的第Ⅷ对颅神经外,第Ⅲ到第ⅩⅡ对颅神经支配眼球、舌、颜面部和喉部的运动,第Ⅴ和Ⅸ对颅神经接受来自颜面、舌和喉部的感觉。第Ⅰ对颅神经是感觉气味的嗅神经,第Ⅱ对颅神经是视神经,或视觉神经。任何一对颅神经疾患都能产生严重的功能缺损,但以三叉神经痛、舌咽神经痛和贝尔面瘫最为常见。

新萄京棋牌手机版下载安装,唇舌水肿及面瘫综合征也称为梅罗综合征。表现为反复出现的面神经瘫痪和面部肿胀,合并皱襞舌。病因至今不明,可能与自主神经障碍有关,同时,因血管运动神经功能障碍引起小血管收缩、扩张异常,而出现唇舌水肿。也有人认为,机体免疫功能下降可诱发本病。

面瘫-唇肿-裂纹舌综合征是1928年Melkersson和1930年Rosenthal报道了此综合征,故又称Melkersson-Rosenthal综合征。本病好发于青年人。

三叉神经痛

二 病因

二 病因

三叉神经痛与传导面部感觉到脑的三叉神经功能异常有关。

该病病因不明。据文献报道可能为:

本病病因不明,有时与巨结肠,耳硬化症和颅咽管瘤伴发,提示与神经营养有关,有家族性。

表现为在三叉神经分布区内产生反复发作性的剧烈的刺痛,持续数秒至数分钟。任何年龄的成人均可患原发性三叉神经痛,但老年人更常见,其原因尚不清楚。

1.有些病人为家族性发病,推测与遗传因素有关。

三 临床表现

三叉神经痛可自发出现,但常因触及头面部的某一特殊部位而诱发,或由刷牙、咀嚼等动作而引发,是一种反复突然发作又突然终止的闪电样剧烈疼痛。可发生在颜面下份任何部位。最常见的是面颊、鼻、下颌等处。一天内疼痛可反复发作达100次以上甚至多至无法计数。

2.据报道,肿胀的唇部组织病理检查证实为非特异性棘皮症及上皮下慢性炎症,属肉芽肿性质,因此疑及本病是某些病原体感染所致。

开始为颜面皮肤、口腔黏膜肿胀。水肿先发生于上唇,继之为下唇,然后为其他部位,呈复发性柔软、非凹陷性水肿。颜面麻痹呈单侧性、暂时性或永久性。舌肿胀呈深浅不一、纵横交错的沟纹状。其他如手足背、腰部亦可发生肿胀,咽和呼吸道亦可受累。

虽然没有鉴别原发性和继发性三叉神经痛的特异性试验方法,但这种疼痛具有特征性易于诊断。此外还需排除其他引起颜面疼痛的病因,如下颌、牙齿、鼻窦的疾病,或肿瘤、动脉瘤对三叉神经压迫所致的继发性三叉神经痛。

3.由于病情呈发作性,有学者认为与免疫因素有关。

四 检查

由于这种疼痛是短暂的、发作性的,因此经典的止痛药通常无效。但是其他药物,特别是一些抗癫痫药物也许有用。首选卡马西平,如果卡马西平无效或有严重副作用,也可选用苯妥英钠。在某些病例中巴氯芬和一些抗抑郁药也有效。常见自发缓解,但在间隔长时间后又复发。

4.还有报告认为系受机械刺激导致的神经血管性水肿。

组织病理结果示:结核样肉芽肿伴淋巴水肿和围管性浸润。

如三叉神经痛是由异位血管压迫邻近脑组织的神经所致,可用手术解除压迫,这样至少在几年内可以缓解疼痛。对那些药物不能缓解疼痛,也不适宜外科手术治疗的患者,可用酒精注射神经暂时阻断神经功能。若神经阻滞法有效,可切断神经或注射药物永久性地破坏神经。但这种治疗措施可永久遗留面部不适感觉,因此这是最后的选择。

5.面神经常受累。认为系面舌水肿波及到面神经管,使面神经受压,从而出现周围性面神经麻痹。

五 诊断

舌咽神经痛

三 临床表现

根据临床表现进行诊断。

舌咽神经痛是一种较少见的神经疾患,是局限在舌根或咽壁的反复发作的剧烈疼痛,可放射至同侧耳部。

1.多在青少年发病,无性别差异。发病较迅速,常以口唇肿胀开始,有时可扩散到面颊、头皮,无自觉疼痛,出现肿胀侧面肌瘫痪,有时伴味觉减退及听觉过敏。上述临床表现一般持续数天,面舌肿胀可自然消退,周围性面神经麻痹也会逐渐好转,但舌面纵向裂沟仍将存在。症状可在数周、数月后再次出现,但复发时病变侧不定。

六 鉴别诊断

舌咽神经痛通常40岁后发病,男性多于女性,病因尚不清楚。

2.检查时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外,常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体。这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。

应与其他唇肿疾病鉴别,如Ascher综合征,表现为唇肿和眼睑水肿,有遗传性;与血管性水肿、外伤,各种感染所致的急性水肿鉴别。此外,还应与淋巴血管瘤、神经纤维瘤等鉴别。

疼痛性质类似于三叉神经痛,是短暂的、发作性的剧痛,可因吞咽、咀嚼、讲话、哈欠等动作诱发。疼痛可持续数秒至数分钟,通常只影响一侧。

3.多在儿童或青春期发病,颜面肿胀反复发作为主要症状(非凹陷性,常累及上、下唇、颊、舌、颏),间隔几天、1周或数十年出现周围性面瘫和折皱舌,除此之外,还可表现为巨舌,舌肉芽肿样变可转为白斑甚至癌变。症状表现在一侧或双侧轻重不同程度的面神经瘫痪,一侧或双侧的面部肿胀,皱襞舌。面神经瘫痪多发生在面部肿胀之前,有的发生在面部肿胀之同时或以后,面神经瘫痪在反复发作之后乃持续存在。有的出现味觉丧失。当面神经瘫痪不完全恢复时,可出现MarinAmat综合征。

七 治疗

药物与治疗三叉神经痛类似,卡马西平、苯妥英、巴氯芬和抗抑郁药有效。若上述药物无效,可采用神经阻滞或舌咽神经根切断术。

可伴有其他神经症状,如视神经萎缩,眼球运动障碍,面部感觉障碍,听力下降,吞咽困难等。有时可伴有其他部位的水肿以及泪腺唾液的分泌紊乱,味觉障碍,角膜炎,球后视神经炎,视网膜血管异常,眼球突出,三叉神经痛及偏头痛等。尚可伴有低热及轻度全身症状。诱发因素为受凉、劳累、感染等。

治疗牙源性感染,损害区内皮质激素注射,并与整形外科结合进行联合治疗,会有较好疗效。反复发作的面瘫,可行面神经减压术。

面瘫

四 检查

标签:

面瘫是面神经功能异常导致的一侧面肌突然无力或瘫痪。

1.实验室检查

面神经是支配面部肌肉的颅神经,引起面瘫的病因不明,可能与面神经受病毒感染致局部神经组织肿胀、神经牵拉受压或血循环障碍有关。

(1)血及脑脊液常规检查  无异常,起病时血象白细胞总数可稍偏高。

突然起病,在面瘫出现前几小时可有耳后疼痛。瘫痪局限于一侧面部,程度不等,可在数小时至1~2天内达高峰。瘫痪侧面部平坦无表情,伴有麻木、沉重感,而且感觉好像面部被扭曲,但实际上感觉仍然正常。当面部上份受累时,常出现受累侧闭目困难。少见的情况下,面瘫可以影响到涎腺、泪腺分泌、味觉等功能。

(2)血糖、生化及免疫项目检查  如异常则有鉴别诊断意义。

面瘫总是影响一侧颜面,瘫痪突然发生。而脑卒中所致的面瘫常局限于颜面下部,并伴有上、下肢无力。

(3)基因检测  可能有诊断价值。

其他引起面瘫的疾病很少见,常缓慢起病,它们有:脑肿瘤压迫、病毒感染、中耳乳突感染、莱姆病、颅底畸形等。可通过病史、血液化验,X线、CT、MRI检查排除上述疾病。现尚无专门用于面瘫的检查。

2.其他辅助检查

面瘫没有特殊治疗措施。皮质类固醇激素如强的松在症状出现后2天内连续使用1~2周或许有效。但这是否能减轻疼痛并促进恢复目前尚没有可靠的结论。

以下检查项目如异常则有鉴别诊断意义。

如果眼睑不能闭合,可每隔几小时使用润滑眼药或眼罩保护眼睛,按摩瘫痪面肌有助于恢复。如果面瘫持续6~12个月或更长时间,可考虑外科手术将健康神经移植到麻痹的面肌。

(1)脑电图、眼底检查。

局部性面瘫通常可在1~2个月内完全康复,而面肌完全瘫痪的患者预后差异较大,但大多数能康复。为确定康复的机率,医生可作面神经电刺激试验。偶尔,由于面神经形成异常突轴联系,可出现面肌不自主运动或流泪。

(2)颅底摄片。

(3)CT及MRI等检查。

五 诊断

诊断根据唇舌肿胀、面神经麻痹、舌体纵向裂沟等表现,病程中可有复发。

本病须与外伤、炎症及肿瘤等引起的面瘫、唇舌肿胀鉴别。颅底摄片、CT及MRI等检查可鉴别。

六 治疗

本病目前尚无有效的根治方法,对症治疗以改善局部循环,消除炎症、水肿为主。症状可自行消退,也可使用中医药治疗及理疗。

近年来国外报道,发病之初应用大剂量甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)1.0g/d,静脉滴注,连续5~7天,面部肿胀及周围性面神经麻痹可迅速好转,可维持较长时间不复发,疗效较好。也可应用类固醇类药物,同时辅以局部理疗;对于较顽固者加用免疫抑制剂,均可收到较好疗效。除此之外,对于高度肿胀者可行外科治疗。麦角胺制剂及左旋咪唑并卡介苗皮肤划痕和CO2激光扩束照射亦有一定疗效。本病预后较佳。反复发作之后,也可能持续存在面神经麻痹。

七 预防

本病预后良好,并不影响寿命及日常生活,但可有复发。

早期综合治疗,减轻并发症。有家族因素者进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测

标签:

发表评论

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注

网站地图xml地图