颌面部淋巴管瘤

by admin on 2020年4月26日

 一 概述

1.淋巴管发育畸形

在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所形成的良性肿瘤,按其临床表现及组织特征分为三种类型:毛细管型、海绵型和囊肿型。常为先天性,多见于婴幼儿及青少年,好发于皮肤、皮下及黏膜,最常见于舌、唇、颊、口腔黏膜及颈部、颌下区。手术治疗为最主要的治疗手段。

2.先天性,生长缓慢的肿块,常有继发感染史。

1.颈后三角区囊性肿块,具有向四击(锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔)蔓延生长特点,界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大,亦可逐渐长大。

新萄京棋牌手机版下载安装 ,二 病因

临床表现

2.囊瘤柔软,一般无压缩性,能透光。表面皮肤正常,不粘连。

该病为淋巴管早期发育阶段所产生的发育畸形。

一、毛细管型

3.内容物淡黄透明或乳糜状,偶带血性。镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。

三 临床表现

1.皮肤或粘膜上有小的圆形囊性结节状或点状病损,外观呈“蛙卵”状。

4.囊瘤较在累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。

1.毛细管型

2.无色、柔软、边界不清,无压缩性。

在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

(1)皮肤或黏膜上有小的圆形囊性结节状或点状病损,外观呈“蛙卵”状。

二、海绵型

淋巴管瘤是由增生、扩张、结构紊乱的淋巴管所组成,可向周围呈浸润性生长。按其形态和分布可分为三种类型:

(2)无色、柔软、边界不清,无压缩性。

肿物状似海绵,表现为受侵组织的肥大畸形,如巨舌、巨唇等。

单纯性淋巴管瘤
由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成,间质较少,主要发生在皮肤、皮下组织和粘膜层。

2.海绵型

三、囊状水瘤
多位于颈部锁骨之上,柔软有波动,皮肤色泽正常,体位移动试验阴性。

海绵状淋巴管瘤
淋巴管扩大呈窦状,其内充满淋巴液,呈多房性囊腔,周围间质较多,病变侵及皮肤、粘膜、皮下组织和深部结构发肌肉、后腹膜、纵隔等。

肿物状似海绵,表现为受侵组织的肥大畸形,如巨舌、巨唇等。

诊断

囊状淋巴管瘤 其囊腔大,可单房或多房,相互交通,覆有内皮细胞,间质很少。

3.囊肿型即囊状水瘤

1.瘤体外观特征(巨舌、巨唇、“蛙卵”状等)。

实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的。如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织,则称为淋巴血管瘤。

多位于颈部锁骨之上,柔软有波动,皮肤色泽正常,穿刺能吸出淡黄色液体,体位移动试验阴性。

2.深部之淋巴管瘤为柔软包块,无压痛,无压缩性,穿刺能吸出淡黄色液体。

颈部巨大囊状水瘤的存在,可造成胎儿的娩出困难。一般在出生后即可在颈侧部见到软质的囊性肿块,有明显波动感,透光试验阳性。其界限常不清楚,不易被压缩,亦无疼痛。肿瘤与皮肤无粘连,生长缓慢,大小无明显变化。但易并发感染,且较难控制。还可发生囊内出知,此时瘤体骤然增大,张力增高,呈青紫色,压迫周围器官可产生相应的症状。有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔,压迫气管、食管引起呼吸窘迫和咽下困难,甚至危及生命。

四 检查

3.病理组织学检查确诊。

有部分淋巴管瘤在发展过程中,会自行栓塞退化,或在感染后,由于囊壁内皮细胞被破坏,在感染被控制后自行消退。

1.X线检查

颌面部淋巴管瘤的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

1.预防:

淋巴管瘤表现为圆形、椭圆形或不规则形态的肿块,位于前纵隔的上中部者较多,也可位于前纵隔的下部。少数位于中纵隔的上、中、下各区。肿块轮廓清楚光滑,但也可有部分轮廓较模糊和不规则。密度均匀,没有钙化阴影。海绵状淋巴管瘤可表现两侧纵隔阴影增宽,范围较广。如合并颈部淋巴管瘤即表现为两上纵隔阴影增宽。

1、 海带紫草牡蛎肉汤:

目前还没有相关有效的办法可防止,早发现早诊断是治疗的关键。

2.CT表现

海带50克,紫草10克,牡蛎肉250克。将海带用水发胀、洗净切细丝,放水中煮至熟软后,再放入紫草牡蛎肉同煮,食盐、油适量调味即可食用。

  1. 急救:

CT上,多见其位于前纵隔气管旁,呈类圆形肿物,轮廓清楚光滑,其内密度均匀或不均匀(密度均匀者,以淋巴液为主,CT值在10Hu以下;不均匀者,多有血管瘤成分,CT值略高,且能够增强)。

2、山药杞子炖牡蛎肉:

囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计,手术时常难以彻底切除,手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑。对残存的囊壁,可涂擦0.5%碘酊破坏内皮细胞以防复发。

3.组织病理检查

淮山药30克,枸杞20克,牡蛎肉100克。将山药洗净切片,枸杞洗净拣去杂质,牡蛎肉洗干净一起放入锅内,放水适量,放入姜丝、油、食盐适量,煮沸后转文火炖30分钟。即可食用。

进行体格检查:

①单纯性淋巴管瘤:表皮可呈疣状增生。主要病变为真皮上部淋巴管呈囊状扩张,内含淋巴液,偶可见红细胞。②海绵状淋巴管瘤:病变发生于真皮下部和皮下组织,其中可见大小不等的囊状扩张的淋巴管。有较多的结缔组织间质,亦有淋巴细胞和淋巴滤泡。③囊性淋巴管瘤:表皮疣状增生更显著,真皮下部乃至皮下组织亦可见扩张的淋巴管。

治愈标准

1.颈后三角区囊性肿块,具有向四击(锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔)蔓延生长特点,界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大,亦可逐渐长大。

五 诊断

1.治愈:肿瘤全部切除,外形及功能明显改善。

2.囊瘤柔软,一般无压缩性,能透光。表面皮肤正常,不粘连。

1.瘤体外观特征。

2.好转:部分切除肿瘤,外形及功能有所改善。

3.内容物淡黄透明或乳糜状,偶带血性。镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。

2.深部之淋巴管瘤为柔软包块,无压痛,无压缩性,穿刺能吸出淡黄色液体。

3.未愈:未行手术治疗,外形及功能无改善。

4.囊瘤较在累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。

3.病理组织学检查确诊。

预防

应与甲状腺舌管囊肿、鳃裂囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤相鉴别。

六 治疗

本病系先天性,生长缓慢的肿块,常有继发感染史。故孕妇妊娠期注意防止有害因素影响。患者避免感染加重病情。

.囊瘤较在累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。

手术治疗为主。手术治疗适合于各种类型的淋巴管瘤,且为最主要的治疗手段。但由于淋巴管瘤属于良性肿瘤,对于病变范围大,波及器官广的患者应以部分切除或作成形性切除,以免造成正常组织的缺损畸形。对于残留的肿瘤,可考虑行二期手术,硬化剂及平阳霉素注射等其他治疗方法。

1.对于毛细管型和海绵型诊断较易者检查专案以检查框限“A”为主。

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2.对于囊状水瘤检查专案可包括检查框限“B”和“C”。

应与鳃裂囊肿相鉴别

1.囊状水瘤常见于婴幼儿,肿块较鳃裂囊肿要大,穿刺物为透明、淡黄色水样液体,此特点可与鳃裂囊肿相鉴别。

2.海绵状血管瘤发生于颈侧区的海绵状血管瘤有时易与鳃裂囊肿混淆,浅表位置者表面皮肤呈蓝色,位置深在者无色泽变化,但血管瘤多有压缩性,或可扪及静脉结石,低头时肿瘤增大等特点。穿刺为血液,此为最重要的鉴别点。

毛细血管型淋巴管瘤侵犯唇与舌时可引起巨唇和巨舌症,但局部无色泽改变。

海绵状淋巴管瘤常合并管型淋巴管瘤及巨舌,可引起颌骨畸形、开合、反合、牙齿移位、咬合紊乱等。

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