植入式听觉装置

by admin on 2020年4月25日

 耳聋的病变部位可发生在听觉系统的任一环节。按照病变部位不同,耳聋可以分为四种类型。如病变发生的外耳,则称为传导性耳聋,若病变发生在内耳或者听神经纤维,则称为感音神经性耳聋。如果以上两种病变同时存在,则称为混合性耳聋。如果病变部位在听觉中枢,则称为中枢性耳聋。

按病变部位及性质可分为四类:1.传导性聋:外耳、中耳病变所致。
2.感音神经性聋:感受声音、传递声音、接受声音的部位发生病变,指内耳、听神经等部位发生病变所致。3.混合性聋:外耳、中耳、内耳均有病变。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期等。4.中枢性聋:病变位于脑干与大脑,累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。传导性聋和混合性耳聋的治疗:早期积极治疗急、慢性化脓性中耳炎和分泌性中耳炎是防治传导性聋的重要措施。鼓室成形术对提高传导性聋的听力有一定效果,全人工听骨和部分人工听骨的应用,使传导性聋鼓室成形术的听力效果有了明显的改善。随着人工听觉植入技术的发展,近些年来植入式听觉装置骨锚式助听器和振动声桥的应用为传导性耳聋和混合性耳聋的治疗开辟了新的治疗选择。感音神经性聋和中枢性耳聋的治疗:对于感音神经性耳聋,重点在于预防和早期发现和治疗。例如目前在我国开展的耳聋基因诊断和新生儿听力筛查工作,极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。1.积极防治因急性传染病所引起的耳聋,做好传染病的预防、隔离和治疗工作。2.对耳毒性药物的使用,要严格掌握适应症,如有中毒现象应立即停药,并用维生素和扩张血管的药物。3.根据不同的原因和病理变化的不同阶段可采取不同药物综合治疗,如神经营养和改善耳蜗微循环的药物、各种血管扩张剂、促进代谢的生物制品等。人工耳蜗植入适用于重度到极重度感音神经性耳聋患者,是目前唯一能使全聋病人恢复听力的医学装置。振动声桥和骨锚式助听器适用于中重度感音神经性耳聋、传导性耳聋以及混合性耳聋的患者。人工耳蜗植入需要患者具有足够数量的听神经残留,刺激电极将插入耳蜗内,如果患者的听神经不存在,是无法接受人工耳蜗植入的。听觉脑干植入可以将刺激电极放于患者的脑干,患者仍然可以重新获得听力,这项技术在国外已经较为成熟,目前国内尚无成功病例的报道。适应症包括双侧听神经瘤、耳蜗骨化、内听道狭窄听神经发育不全等。这类患者在接受听觉脑干植入可以重获听觉。

 一 概述

 

植入式听觉装置包括人工耳蜗、振动声桥、骨锚式助听器(BAHA)、听觉脑干植入等人工电子装置,它们需要通过手术植入到人体内,使感音神经性耳聋、传导性耳聋以及混合性耳聋的患者恢复听力。人工耳蜗植入适用于重度到极重度感音神经性耳聋患者。振动声桥和骨锚式助听器适用于中重度感音神经性耳聋、传导性耳聋以及混合性耳聋的患者。听觉脑干植入适合于双侧听神经功能丧失的全聋患者。

传导性耳聋

二 人工耳蜗植入

 

人工耳蜗是一种电子装置,由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号,通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经来恢复、提高及重建聋人的听觉功能。近二十多年来,随着高科技的发展,人工耳蜗进展很快,已经从实验研究进入临床应用。现在全世界已把人工耳蜗作为治疗重度聋至全聋的常规方法。人工耳蜗是目前运用最成功的生物医学工程装置。

经空气径路传导的声波,受到外耳道、中耳病变的阻碍,到达内耳的声能减弱,致使不同程度听力减退者称为传导性耳聋。传导性聋的病变部位可能在外耳道、中耳腔、鼓膜、听骨、咽鼓管等部位。常见的传导性耳聋原因有:外耳道闭锁(小耳畸形)、听骨链中断、中耳炎、耳硬化症、鼓膜穿孔、耳道耵聍等。

1.适应证

 

(1)语前聋患者
 ①双耳重度或极重度感音神经性聋,儿童的听力损失范围在1kHz及更高频率的听阈在90dB以上。对于术前无残余听力者,需要进行助听器声场测听,以帮助确定残余听力,必要时进行EABR检查。②病因:原因不明、先天性、遗传性、药物性、脑膜炎后听力损失,病变部位定位于耳蜗;听神经病患者病变部位定位于耳蜗,需要进行术前EABR检查,估计病变部位,鉴于目前从医学角度对听神经病认识的限制,需向患儿家长告知特殊的风险。对于多数内耳畸形,包括Mondini畸形、共同腔畸形、大前庭导水管畸形仍然是人工耳蜗植入的适应证,需向患儿家长告知特殊的风险以及家长具有合理的期望值。③耳聋发生时间:对于新近发生的听力下降,需要观察至少3个月以上听力变化稳定。④最佳年龄应为12个月~5岁;受到脑听觉、言语可塑性的限制,应该尽早植入人工耳蜗。

传导性聋造成的听力下降多为轻到中度。各个频率都可能受影响,或者只是低频下降。听力图常表现为气导轻度或中度下降,而骨导阈值在正常范围内。常见的传导性耳聋可以通过佩戴助听器和手术进行治疗,也可以选择最新的中耳植入技术―振动声桥进行听力重建。

大于5岁的儿童或青少年需要有一定的听力语言基础,自幼有助听器配戴史和听力或语言训练史。助听器无效或效果很差,是指在最好助听聆听环境下开放短句识别率≤30%或双字词识别率≤70%。⑤助听器选配后听觉能力无明显改善;配戴合适的助听器,经过听力康复训练3~6个月后听觉语言能力无明显改善。⑥具有正常的心理智力发育。⑦无手术禁忌证。⑧家庭和(或)植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。⑨有听力语言康复教育的条件。

 

(2)语后聋患者
 ①双耳重度或极重度感音神经性聋;成人的听力损失范围在1kHz及更高频率的听阈在70dB以上。对于术前无残余听力者,需要进行助听器声场测听,以帮助确定残余听力,必要时进行EABR检查或鼓岬电刺激的心理物理学测试。②各年龄段的语后聋患者;高龄人工耳蜗植入候选者需要有对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。③耳聋发生时间:对于新近发生的听力下降,需要观察至少3个月以上听力变化稳定。④助听器选配后言语识别能力无明显改善。⑤具有正常的心理、精神状况及患者有对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。⑥无手术禁忌证。

耳聋的病变部位可发生在听觉系统的任一环节。按照病变部位不同,耳聋可以分为四种类型。如病变发生的外耳,则称为传导性耳聋,若病变发生在内耳或者听神经纤维,则称为感音神经性耳聋。如果以上两种病变同时存在,则称为混合性耳聋。如果病变部位在听觉中枢,则称为中枢性耳聋。

2.禁忌证

 

(1)绝对禁忌证
 ①内耳严重畸形病例,如Michel畸形或耳蜗缺如;②听神经缺如;③严重的精神疾病;④中耳乳突化脓性炎症尚未控制者。

传导性耳聋

(2)相对禁忌证
 ①全身一般情况差;②不能控制的癫痫;③脑白质病变患者不作为人工耳蜗植入的禁忌证,但是需向患儿家长告知特殊的风险以及家长具有合理的期望值;④分泌性中耳炎和胶耳并非手术禁忌证。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎症得到控制,可选择一期或分期手术。

 

3.术前评估

经空气径路传导的声波,受到外耳道、中耳病变的阻碍,到达内耳的声能减弱,致使不同程度听力减退者称为传导性耳聋。传导性聋的病变部位可能在外耳道、中耳腔、鼓膜、听骨、咽鼓管等部位。常见的传导性耳聋原因有:外耳道闭锁(小耳畸形)、听骨链中断、中耳炎、耳硬化症、鼓膜穿孔、耳道耵聍等。

(1)病史采集
 通过病史采集和检查了解发病原因。耳科病史重点应放在耳聋病因和发病的过程,应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、发育因素(全身或局部的发育畸形、智力发育等)、耳聋家族史、助听器配戴史和其他原因,如癫痫、精神情况等。耳聋患儿还应包括:母亲妊娠史、小儿出生史、小儿生长史、言语发育史等。还应了解患者的语言能力(如发音特点、构音清晰度)和语言理解力及交流能力(如口头、唇读、手语、书面、猜测等)。

 

(2)耳科学检查  包括耳廓、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。

传导性聋造成的听力下降多为轻到中度。各个频率都可能受影响,或者只是低频下降。听力图常表现为气导轻度或中度下降,而骨导阈值在正常范围内。常见的传导性耳聋可以通过佩戴助听器和手术进行治疗,也可以选择最新的中耳植入技术―振动声桥进行听力重建。

(3)听力学检查
 ①主观听阈测定:6岁以下小儿可采用小儿行为测听法,包括行为观察测听法、视觉强化测听法和游戏测听法;②声导抗测定:包括鼓室压曲线和镫骨肌反射;③听性脑干反应(ABR),40Hz相关电位(或多频稳态诱发电位);④耳声发射(瞬态诱发耳声发射或畸变产物耳声发射);⑤言语测听:言语听阈测试为语察觉阈和语识别阈;言语识别测试包括言语测试词表和小儿言语测试词表;⑥助听器选配:需有专业听力师进行助听器选配,一般需要双耳配戴,选配后要做助听听阈测试和言语识别测试,再行听觉语言训练3~6个月;⑦前庭功能检查(有眩晕病史者);⑧鼓岬电刺激试验:测试包括阈值、动态范围、频率辨别、间隔辨别和时程辨别等心理物理学检查。

 

(4)听力学评估标准
 ①语后聋患者:双耳纯音气导听阈测定>80dBHL(0.5、1、2、4kHz的平均值,WHO标准)。如果好耳的有助开放短句识别达不到30%,而听力损失大于或等于75dB也可以考虑使用人工耳蜗[见美国食品与药物管理局(FDA)的补充标准];②语前聋患者:对于婴幼儿需要进行多项客观测听检查和行为测听后进行综合评估,包括:ABR检查声输出时无听觉反应(120dBSPL);40Hz相关电位检测2kHz以上频率最大声输出时无反应,1kHz以下频率>100dB;多频稳态测听2kHz以上频率105dBHL无反应;畸变产物耳声发射双耳各频率均无反应;有助声场测听2kHz以上频率听阈未进入听觉语言区(香蕉图),言语识别率(双字词)得分低于70%,确认患儿不能从助听器中得到有效帮助;③对于没有任何残余听力的患者,如鼓岬电刺激有明确听性反应者仍可考虑行耳蜗植入手术。若鼓岬电刺激没有听性反应者应向患者或家长说明情况,并由他们承担手术风险。

感音神经性耳聋是指由于耳蜗和(或)第八对颅神经听神经纤维的感音细胞病变引起的耳聋。常见的感音神经性耳聋多见于声损伤、先天性耳聋、老年性耳聋、遗传性或基因性耳聋、美尼尔氏病等。

(5)影像学评估
 影像学检查是选择患者至关重要的检查,应常规做颞骨薄层CT扫描、耳蜗三维重建、及内耳道磁共振检查,必要时做头颅磁共振检查。

 

(6)语言能力评估
 对有一定语言经验或能力的患者应做言语能力评估(语言结构和功能),包括言语清晰度、词汇量、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力;对于小于3岁、不合作的小儿,采用“亲子游戏”录像观察的方法进行评价,以此判断患者现阶段的语言能力状况。

当感音机制由于各种原因受损以后,将机械能转换为电能的功能会受到相应的减弱。其后的一些听觉机制也会发生变化。其中,以下几种最为常见:

(7)心理、智力及学习能力评估
 对缺乏语言能力的3岁以上的儿童可选希内学习能力测验,3岁以下者可选用格雷费斯心理发育行为测查量表。对疑有精神智力发育迟缓(希内学习能力评估智商<68分,格雷费斯测验精神发育商<70分)或有异常心理行为表现者,应建议患者去权威机构进行进一步的观察、诊断和鉴定。社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入;而非社会文化型智力低下,或多动症、孤独症以及其他精神智力发育障碍的患者,应向家长讲明此类疾病可能会给患者术后康复带来的极大困难,帮助家长建立客观的心理期望值。

 

(8)儿科学或内科学评估  做全身体格检查和相关的辅助检查。

l、耳蜗感受器细胞的感音功能减弱

(9)家庭条件和康复条件
 接受过专业培训或有语训老师定期指导的家庭可以在家中对患儿进行听觉语言训练,否则应将患儿送到聋儿康复学校或机构。

 

三 BAHA

2、耳蜗的频率分辨功能减弱

BAHA,即骨锚式助听器,是一种通过骨传导治疗耳聋的装置,需要外科手术植入。1996年美国FDA批准了BAHA用于治疗传导性耳聋和混合性耳聋,2002年美国FDA批准了BAHA用于治疗单侧感音神经性耳聋。BAHA用于帮助慢性中耳炎、先天性外耳道闭锁和单侧耳聋不能使用常规助听器的患者。这一系统需要外科手术植入,通过骨导而不是中耳传导声音到内耳。

 

BAHA是可植入的骨传导听力系统,适用于传导性或混合型听力障碍,以及单侧耳聋。BAHA采取称为直接骨传导的方式。这种方式,在许多方面跟传统的气导和骨导助听设备是不同的。一个微小的钛植入体被固定在耳后的骨中,就会跟人体的骨头发生骨融合作用。简单说来,植入体与骨头形成了一个整体,这种方式跟种牙是一样的道理。成人形成骨融合需要大约三个月,儿童需要六个月。骨融合一旦形成,就可以把一个桥基固定在钛植入体上,然后把言语处理器夹在上面。言语处理器监测到声音时,就把声音通过骨头直接传送到内耳。这个过程绕过了外耳和中耳。

3、听觉的动态范围减小

1.BAHA的工作原理

 

BAHA包括三部分:钛合金植入体、外部桥接装置和声音处理器。BAHA系统通过增强骨传导将外界的声音传入内耳,绕过了外耳道和中耳。通过手术将钛合金植入体植入后与颅骨融合。声音处理器将声音振动通过外部桥接装置传导到钛合金植入体。振动装置产生的振动通过颅骨传入内耳,最终刺激听神经。

感音性耳聋的其中一个后果是响度重振现象,即异常的声音变大。与正常耳相比,感音性聋患者可将较小的阈上强度感受为巨大的声响。这钟现象导致了患者的动态范围(阈值到不舒适阈之间的差值)大大减小。

2.BAHA的适应证

 

(1)慢性化脓性中耳炎患者。

而动态范围的缩小和频率分辨功能的减弱可影响言语感知能力。多数病例中,这种言语感知能力的影响可从其听力图预测到。与相等程度的传导性耳聋相比,由于上述原因的影响,感音神经性聋患者的言语感知功能较差。受频谱处理减弱和动态范围缩小的影响,患者残余听力的效用会大打折扣。

(2)先天性传导性耳聋患者。

 

(3)单侧感音神经性耳聋患者。

在听力图上,感音神经性耳聋常表现为气导和骨导阈值平行下降。气骨导之间的差异不超过10分贝。感音神经性耳聋的解决办法包括药物、手术,如果耳聋程度在中度到重度之间,可以选择中耳植入―振动声桥,如果耳聋程度达到重度乃至极重度,则可以选择植入人工耳蜗。

BAHA用于混合型和传导性耳聋。骨锚助听器没有耳内部的部件,所以耳道仍然是畅通的。这对患有慢性耳部感染、或者不喜欢在耳道中安放任何装置的人来说是一个很大的优点。与助听器不同,骨锚助听器并不依靠放大声音来改善听力。结果,混合性和传导性听力障碍患者得到听力改善,要比使用助听器好得多。由于绕过了耳朵(外耳和中耳)受损的部分,所以可以清晰的听到声音。

 

BAHA用于单侧耳聋。单侧耳聋患者的骨锚助听器安在耳聋一侧。骨锚助听器接收到声音之后,通过骨导把声音传递到正常工作的耳蜗。结果,患者在聋耳一侧就有了听觉。骨锚助听器能为单侧耳聋的人提供独特的益处。他们可以听见来自两侧的声音,而原来只能听到一侧。

混合性耳聋:传音和感音结构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期、爆震性聋等。混合性耳聋可以佩戴助听器或者进行听力重建手术,若听力损失在中度到重度范围内,也可以选择中耳植入―振动声桥。

BAHA的适应证:传导性听力损失气导的阈值优于30分贝,并不需要太多的放大,因为BAHA会绕过气导路径,直接将声音传导到骨传导的部份。混合性听力损失气导的阈值劣于30分贝。轻度到中度感音神经性听损失,气导与骨导相差越大,使用者越能享受BAHA带来的好处。

 

3.BAHA的两种佩戴方式

中枢性耳聋――少见、大脑听中枢病损,往往合并其他障碍。目前只有听觉脑干植入能治疗中枢性耳聋。因手术要求较高,目前国内尚未开展该项手术

(1)手术植入。需要手术植入钛钉,可以获得更好的音质。

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(2)软带佩戴。无需手术,方便佩戴。

四 振动声桥

振动声桥是一种中耳植入装置,相对于其他助听设备,适用范围更加广泛。主要适用于中度到重度的感应神经性聋、传导性聋和混合性聋的成人和儿童。振动声桥与助听器不同,助听器只是简单地放大声音,而振动声桥是把声音转化为机械振动;振动声桥也不同于人工耳蜗,人工耳蜗发送电信号刺激神经纤维,而振动声桥是产生机械振动并传送到中耳结构(如听骨链)或直接传送到内耳。

通过振动声桥所听到的语言和其他声音信号清晰并具有良好的声音质量。在复杂的听力环境中,如存在较大的背景噪音时,都能无障碍地进行交流。还可以听见更轻微更高频率的声音,如儿童的说话声、小提琴的演奏声。与此同时,振动声桥植入后患者外耳道完全开放,由此消除了由耳道封闭带来的阻塞感和其他不适感;佩戴时也很舒适美观。

1.振动声桥的工作原理

振动声桥包括一个体外部分和一个植入部分。体外部分叫做音频处理器佩戴在头发下面,通过磁体保持位置。体外部分包括麦克风、电池和电子装置,电子装置把声音转换为信号,信号再被传递到声桥的植入部分。

声桥的植入部分由内部线圈、磁体、导体连线和浮动式传感器(FMT)组成。来自音频处理器的信号穿过皮肤传递至内部线圈,线圈将信号通过导线传至FMT,与中耳砧骨连接的FMT把信号转化为振动直接驱动砧骨并放大其自然运动。声桥产生的是振动而不是声音,由于与中耳内的砧骨连接,声桥可以机械地与声音(声学振动)同样的方式引起听骨振动,为弥补内耳感官的损失,这些声学振动被声桥放大。

2.适应证

(1)感音神经性聋
 振动声桥是既能用于感音神经性聋,又能用于混合性或传导性聋的助听装置。感音神经性聋患者的气导听力为中度听力损失。不能佩带(如慢性外耳道炎、湿疹等)或不愿意配带传统助听器,或传统助听器效果不满意者,鼓室压正常,中耳解剖结构正常,使用耳机或者在助听器最佳状态下,在65dB声强时患者的言语识别率大于50%。

(2)传导性或混合性聋
 传导性或混合性聋患者其骨导听力为中度听力损失范围内,中耳有合适的结构能够安放FMT。适应证包括:先天性外耳道骨性闭锁、耳硬化症、多次手术者、鼓室听骨链重建失败者;慢性中耳炎后遗症如鼓室粘连、咽鼓管阻塞、鼓岬黏膜上皮化等。[1]

五 听觉脑干植入

人工耳蜗植入需要患者具有足够数量的听神经残留,刺激电极将插入耳蜗内,如果患者的听神经不存在,例如听神经瘤切除术后的患者,是无法接受人工耳蜗植入的。听觉脑干植入可以将刺激电极放于患者的脑干(耳蜗核),患者仍然可以重新获得听力,这项技术在国外已经较为成熟,目前国内尚无成功病例的报道。适应证包括双侧听神经瘤(NF2)、耳蜗骨化、内听道狭窄听神经发育不全等。这类患者在接受听觉脑干植入可以重获听觉,据报道植入患者的言语感知能力差于人工耳蜗植入患者。

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