食管血管瘤(黏膜型肿瘤,食道血管瘤,食管孤立性静脉扩张)

by admin on 2020年4月5日

【概述】

韩耀华等报道食管血管瘤的钡餐检查表现为类似“不倒翁”状的X线征象,推测可能是瘤体的上下部明显向腔内突出游离,而中间部轻度向腔内突出所致。这种征象对食管血管瘤的诊断有无特殊意义有待探讨。

【治疗措施】

2.如疑为血管瘤,不应取活检,以免引起大出血及并发黏膜下感染。

临床上患者常有呕血、便血及直肠出血,以致引起贫血。皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。

3.内镜检查
食管血管瘤的临床症状及X线表现缺乏特异性,其诊断主要依靠食管内镜检查。Shamji等提出食管血管瘤的诊断应首选内镜检查,辅以非创伤性方法,如增强CT扫描等,避免采用内镜下活检等创伤性方法。

【病理改变】

食管血管瘤在内镜下多表现为黏膜下突入食管腔的蓝色或深紫红色包块,可阻塞管腔,但因食管血管瘤较柔软,镜体轻压瘤体后即可顺利通过。瘤体可呈分叶状或蚯蚓状,或呈局限性扁平样小隆起状,多呈浅蓝色,大小不等,有的可带蒂。

蓝色橡皮泡痣综合征(BlueRubberBlebNevusSyndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。

食管血管瘤有潜在的破裂出血的危险,但因其生长极为缓慢,很少发生自发性出血。有的病人偶吞尖锐异物刺破血管瘤而发生消化道大出血,有的病人可因大出血而死亡。

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本病可多发,因此在进行食管内镜检查时,为提高检出率,在退镜观察时,检查者不能满足单一病灶的发现,应边退镜边仔细观察,尤其要注意食管入口处黏膜的变化,以免发生遗漏。

3.不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤,管壁之间有平滑肌纤维,血管附近有多数汗腺。

2.蓝色橡皮疱疹样痣综合征(blue rubber-bleb nevus syndrome)
蓝色橡皮疱疹样痣综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,由Bean首先报道,故又称Bean综合征(Beans
syndrome)。此综合征是一种家族性表皮血管瘤,是血管瘤的异型疾病,病理性质为海绵状血管瘤,有的无家族史。其特征为皮肤有蓝青色血管瘤,皮肤损害多发生于儿童期。常于出生时,或于婴幼儿时发病,主要发病部位在四肢、躯干皮肤,也可生长在口、舌咽部黏膜。此综合征若并发胃肠道血管瘤,可表现为消化道出血、反复黑便及贫血。

【临床表现】

2.食管CT检查
CT食管平扫可见食管壁局限性增厚,食管腔狭窄;增强扫描病灶明显强化,密度高于正常食管壁,偶见病灶的导入血管。

【鉴别诊断】

发病机制

病理改变于皮肤或消化道有3种情况:

因瘤体生长在食管黏膜或黏膜下层,并突向腔内,有症状的病人可有程度不同的吞咽不适、吞咽困难和胸骨后不适感。

诊断时,凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。

本病好发于食管上段,肿瘤大小不一,从几毫米到几厘米,绝大多数表现为向腔内生长。其瘤体由大量新生毛细血管构成,可单发,也可多发,偶呈息肉样,可有分叶,表面可有糜烂,发生于食管黏膜层或黏膜下层,可达数厘米长,又称黏膜型肿瘤。按组织类型可将其大致分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤、静脉血管瘤、淋巴管瘤、肉芽肿型血管瘤和血管球瘤等几类。

应和皮肤血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别。如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler氏病)、多发性局限性血管瘤、Klippel-Weber综合征(葡萄酒色血管瘤)和全身性血管瘤等。

1.医源性活检或内镜擦伤可导致食管血管瘤出血,甚至大出血。所以在进行食管血管瘤的内镜检查时动作一定要轻柔,内镜入食管口时要循腔进镜,防止镜身对血管瘤的机械性损伤,造成破裂出血的危险。

2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。

实验室检查无特殊异常改变。

采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血;皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。

食管血管瘤是因部分食管上皮或黏膜下的固有静脉丛由于先天或后天性的血管闭塞、狭窄等因素,导致近端血管扩张形成孤立性或散在性的蓝色囊状静脉瘤,故又有
“孤立性静脉扩张”之称。

1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。

4.其他检查
Palchick等提出可采用一些非创伤性检查方法明确食管血管瘤的诊断,如增强CT扫描、放射核素血管造影术等,可以取得比有创性检查方法如内镜活检、开胸活检等更为有利的诊断依据。

【诊断方法】

食管血管瘤破裂出血。

1.食管X线钡餐检查
食管血管瘤的X线钡餐检查可表现为卵圆形充盈缺损,边界清楚,边缘光滑,内可有分隔,局部食管腔扩张,与其他食管良性肿瘤相似。其特有的征象为黏膜皱襞变平或受压推移,邻近黏膜粗大扭曲似静脉曲张。但在病变较小时,难以与小的恶性肿瘤病灶相鉴别。

发病原因

食管血管瘤的临床表现缺乏特异性,大多数病人无症状,半数以上的病例在尸检时发现。

1.门静脉高压症
食管病变直径大于2cm时,如病人同时伴有肝硬化,则提示有门静脉高压症所引起食管静脉曲张的可能,应进一步检查,加以鉴别。如已明确为门静脉高压症,并已行硬化剂治疗,则应与静脉曲张硬化剂治疗后残存静脉或再发曲张静脉相鉴别。

3.病变小者应与食管潴留性囊肿相鉴别,有自发性出血者应与平滑肌瘤的出血性退化改变鉴别。

食管血管瘤的诊断依靠食管钡剂造影及食管内镜检查。在进行X线和内镜检查时,病人在增加
腹压或深吸气情况下可见瘤体扩大,符合血管瘤的特点。

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